Résumé

CO-24

Altération de la perception des goûts chez des patients avec syndrome de Kallmann: une atteinte neurosensorielle méconnue

Dr L. MAIONEa, Dr IC. NETTOREa, Pr A. COLAOa, Pr R. PIVONELLOa, Dr E. CANTONEa, Dr N. MAIONEa, Dr C. ELOITb, Pr J. YOUNGc

a Università degli Studi di Napoli Federico II, Naples ; b APHP Hopital Lariboisière, Paris ; c Université Paris Sud, Le Kremlin-Bicetre

Contexte: Le syndrome de Kallmann (KS) associe un hypogonadisme hypogonadotrophique à une diminution de l’odorat par une  anomalie du développement des structures olfactives. La perception du goût, liée à l'olfaction, n'a jamais été étudiée.

Objectif: Evaluer les goût chez des KS.

Patients: Comparativement à 50 sujets contrôles, ont été évalués 20 malades avec KS et 20 avec anosmie acquise (AA), appariés.

Méthodes: 1) Chaque sujet a fait une auto-estimation de son odorat et de son sens gustatif (échelle semi-quantitative graduée à 10 niveaux). 2) Ils ont ensuite eu un test olfactif (TDI), puis 3) un test de perception gustative (TPG): 20 extraits aromatiques dilués, étaient administrés oralement dans une solution aqueuse à température ambiante pour éviter les biais physiques (aspect visuel, texture) de la perception gustative. Chaque sujet devait identifier le goût correct au sein de 5 items. Le score final était la somme des réponses correctes (0 à 21).

Résultats: Le TDI a révélé une anosmie chez tous les sujets KS et AA et une olfaction normale chez les contrôles. Par rapport aux témoins (16.7±1.9), le taux de réponses correctes au TPG était spectaculairement diminué chez les KS (5.4±1.4) et les AA (6.4±1.9)(p<0.0001 pour chaque). Le TPG était très significativement corrélé au TDI.

Conclusion: Nous montrons pour la première fois une nouvelle atteinte neurosensorielle chez les KS. Celle-ci n'est pas exprimée spontanément contrairement aux sujets AA. La souffrance face à ce handicap, forte chez les AA, semble absente chez les KS.