Résumé
Craniopharyngiome de diagnostic tardif : caractéristiques cliniques, biologiques et évolutives
Dr K. BOUDAOUDa, Pr M. BELKADIa
a CHU Benbadis, Faculté de médecine de Constantine, Constantine
INTRODUCTION
Le craniopharyngiome, malgré sa bénignité, n’est pas dénué de risque pour la santé. Nous rapportons 4 cas de craniopharyngiome pris en charge au-delà de l’âge de 10 ans.
OBJECTIFS
Etudier les caractéristiques cliniques et évolutives du craniopharyngiome.
PRESENTATION DES CAS
3 filles et 1 garçon, de 16±1an, adressés pour prise en charge endocrinienne d’un craniopharyngiome. 3 patients ont subi au moins 3 fois la chirurgie complétée par une radiothérapie externe. L’hémianopsie est quasi constante avec cécité unilatérale définitive chez 2 malades. Leur taille est entre – 4 & - 5 DS, Les filles, de poids normal, ont une répartition tronculaire de la graisse, le garçon est obèse et boulimique depuis l’opération. 3 patients présentent une insuffisance anté et posthypophysaire. Le traitement par l’hormone de croissance est non suivi à cause du caractère évolutif du processus. Une patiente est décédée après une 4ème ponction de son craniopharyngiome kystique, compliqué d’hydrocéphalie, hémiplégie droite et épilepsie.
DISCUSSION
La latence clinique du craniopharyngiome explique le retard de diagnostic. La morbidité chez nos malades est considérable : nanisme, cécité, déficit hormonal multiple, atteinte hypothalamique, épilepsie, risque métabolique et décès. La chirurgie, aggrave souvent la situation avec dégradation de la qualité de vie et abandon scolaire. Pour un dépistage précoce, un retard statural chez un enfant avec signes neuro-ophtalmologiques doivent faire suspecter un craniopharyngiome.
CONCLUSION
Le craniopharyngiome et son traitement, quand il est agressif, sont responsables de complications considérables d’ordre neuro-ophtalmologique et endocrinien. La conduite thérapeutique actuelle devrait être reconsidérée, concernant les indications de la chirurgie et son protocole.