Résumé
Une lésion de la tige pituitaire d’évolution inattendue
Dr C. BOURMORCKa, Pr B. CORVILAINa, Pr D. BALÉRIAUXb, Pr S. GOLDMANc, Pr O. DEWITTEd, Dr AL. TREPANTe, Pr I. SALMONe, Dr F. DEVUYSTf
a Service d'Endocrinologie, Bruxelles ; b Service de Neuroradiologie, bruxelles ; c Service de Médecine Nucléaire, bruxelles ; d Service de Neurochirurgie, bruxelles ; e Service d' Anatomopathologie, bruxelles ; f Service d'Endocrinologie, Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, bruxelles
L’épaississement de la tige pituitaire associée à un diabète insipide peut être observé en cas de pathologie tumorale, granulomateuse ou inflammatoire.
Quel que soit l’âge du patient, une tumeur germinale doit être prioritairement recherchée.
Une jeune femme de 18 ans est prise en charge pour l’évaluation d’un diabète insipide et d’un hypogonadisme hypogonadotrope. La seule anomalie décrite, sur les IRM cérébrales et hypophysaires, en dehors de la perte de l’hypersignal de la post hypophyse, est un épaississement de la tige pituitaire. Les marqueurs tumoraux (HCG et AFP) sont normaux (sang et LCR). Dès lors, la patiente est suivie régulièrement pour « grosse tige isolée ». Des troubles cognitifs apparaissent deux ans plus tard. L’IRM concomitante révèle d’une part une nette régression de l’épaississement de la tige pituitaire, d’autre part l’apparition de lésions bilatérales péri ventriculaires .Les marqueurs tumoraux restent inchangés. On retient le diagnostic de neurosarcoïdose. Sous corticothérapie, l’évolution clinique et radiologique est initialement favorable. Malheureusement, 6 mois après le début du traitement, une lésion hétérogène partiellement kystique apparaît, centrée sur le corps calleux. L’examen anatomopathologique de la tumeur réséquée conclut au diagnostic de germinome.
Le diagnostic de germinome peut être posé plusieurs années après l’installation d’un DI et la découverte d’un épaississement de la tige. Chez l’enfant et l’adulte jeune, l’augmentation progressive de l’épaisseur de la tige est hautement suspecte de germinome. Mais même sa régression spontanée, telle qu’observée chez notre patiente ne permet pas d’exclure ce diagnostic
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