Résumé

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Tumeur neuro-endocrine (TNE) rénale : une origine rare et potentiellement maligne de traitement difficile

Dr F. DEFRANCEa, Dr AS. PARENTa, Dr M. LECLERCa, Dr E. BOLESLAWSKIb, Dr C. DO CAOa, Dr V. FLAMANDc, Pr X. LEROYd, Pr MC. VANTYGHEMa

a Service d'endocrinologie - Diabétologie - Maladies métaboliques. CHRU de Lille, Lille ; b Service de chirurgie viscérale et transplantation. CHRU de Lille, Lille ; c Service d'urologie. CHRU de Lille, Lille ; d Service d'Anatomo-pathologie. CHRU de Lille, Lille

Les TNE rénales sont rares, de spectre histologique étendu, de pronostic mal déterminé Nous en rapportons un cas d’exérèse complète, mais cependant évolutif. Une femme de 39 ans, sans antécédent, mère d’un enfant, consulte pour douleurs abdominales. Echographie, scanner et IRM montrent une lésion tissulaire bien limitée (45x50x43mm), du côté droit d’un rein en fer à cheval, comprimant l’uretère, sans envahissement à distance. La pièce d’hémi-néphrectomie correspond à une TNE de 6 cm comportant nécrose et emboles vasculaires, marquée par la chromogranine A et la synaptophysine (Ki6710% ; 13 mitoses/10 champs), classée G2 (OMS 2010 - TNE digestives) ou carcinome neuroendocrine à grandes cellules (OMS 1999 -TNE pulmonaires), stade pT1b pNx R0 (TNM 2010). Curieusement, une hypertrophie thymique, captant physiologiquement en PET-FDG est constatée comparativement au scanner préopératoire, mais l’imagerie et les dosages post-opératoires des marqueurs neuro-endocrines sont normaux. La neurone-specific enolase (NSE) initialement à 18 µg/L (N<17) augmente progressivement à 44, 32 puis 38 respectivement 1, 2 et 3 ans plus tard, avec ascension borderline des 5HIAA. Des images hépatiques infracentimétriques fixant en octréoscan*  apparaissent 1 an après l’intervention, dont 1 traitée par radiofréquence en association à la somatostatine, puis par tumorectomie en raison de la majoration de leur nombre à 5, avec évaluation morphologique et biologique normale 3 mois plus tard. Moins de 100 cas de TNE rénales sont rapportées, fréquemment sur rein en fer à cheval, nécessitant d’éliminer une métastase rénale d’une autre tumeur. Les facteurs pronostiques anatomocliniques et la conduite thérapeutique restent mal codifiés.

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