Résumé

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Myélolipome surrénalien révélateur d’une maladie de cushing : association exceptionnelle

Dr A. MERAZKAa, Pr S. ACHIRa, Pr D. FOUDILa, Pr M. SEMROUNIa

a Service d'Endocrinologie - Centre Pierre et Marie Curie, ALGER

 

 

Introduction : Le myélolipome surrénalien(MLS) est une tumeur bénigne rare à composante mixte (adipeuse et hématopoïétique), souvent de découverte fortuite. Le MLS est non fonctionnel, mais peut être associé à des hypersécrétions hormonales surrénaliennes ou hypophysaires.

                                                       

Observation : Nous rapportons une observation rare d’un myélolipome surrénalien gauche géant mesurant 52x48mm chez une patiente âgée de 45 ans, révélé par des lombalgies. La TDM abdominale oriente le diagnostic et une exérèse chirurgicale a été indiquée étant donné la taille tumorale et son caractère symptomatique. L’histologie a confirmé le diagnostic avec présence d’une hyperplasie surrénalienne diffuse associée. La patiente interrompt tout suivi pendant dix ans, elle reconsulte dans un tableau clinique d’hypercorticisme, la TDM abdominale révèle un adénome surrénalien controlatéral de 25mm et l’exploration hormonale  est revenue en faveur d’un hypercorticisme endogène ACTH-dépendant, avec retentissement vasculaire(HTA) et métabolique (Diabète sucré). L’IRM hypophysaire met en évidence un microadénome de 6 mm.

                                                                                                                                    

Discussion et Conclusion : Les MLS, habituellement n’engendrent pas des troubles endocriniens. Trois modèles cliniques sont décrits : le MLS isolé ; le MLS hémorragique aigu ; et le MLS associé à une autre pathologie surrénalienne. Des publications britanniques et japonaises ont retrouvé 26 cas de MLS associés à une anomalie endocrinienne, dont 6  à un adénome cortisolique, et aucun cas  d’association avec hyperplasie surrénalienne bilatérale liée à un adénome corticotrope n’a été rapporté , faisant de ce MLS un cas très exceptionnel.

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