Résumé
Chordome du clivus à propos d’un cas
Dr K. CHAFAIa
a hopital militaire de l 'armée, Alger
Chordome du clivus à propos d’un cas
k.Chafai , L.Hafaf,Z.Kemali service d’endocrinologie HCA
Introduction :
Les chordome sont des Tumeurs dysembryoplasiques ,rares de l’adulte jeune, développées à partir des vestiges de la notochorde, les chordomes du clivus sont des tumeurs histologiquement bénignes, à malignité locale.
Ils représentent 0,1 à 0,2 % des tumeurs intra-crâniennes mais 40% des tumeurs sphéno-occipitales.Nous rapportons l’observation d’un patient de 32 ans.
L’observation :
Patient sans antécédents pathologiques particuliers admis dans le cadre de l’urgence pour prise en charge d’une masse hypophysaire de 25 x21x 20 invasive latéralisée à droite avec érosions osseuses du plancher sellaire et du dorsum sellea découverte à l’occasion de l’apparition brutal d’une diplopie en vision binoculaire associée à des céphalées frontales . L’examen clinique retrouve un strabisme convergent du à une atteinte du VI droit . Avec à la biologie un déficit gonadolactotrope .
Le patient est opéré par voie transsphénoidale avec à une nette amélioration de la diplopie et l’installation d’un diabète insipide ; l’étude histologique conclue à un chordome .
L’évaluation post opératoire à 3 mois est en cours et la prise en charge chirurgicale et/ ou par protonthérapie dépendra de la présence d’un reliquat résécable .
Conclusion : Les chordomes du clivus sont des tumeurs rares. L’atteinte ophtalmologique est représentée essentiellement par les paralysies uni- ou bilatérales de la VI paire crânienne qui peuvent être révélatrices. Le pronostic est émaillé de récidives fréquentes.
1. Clival chordoma presenting as acute esotropia due to abducens palsy.GORBEL M*, et al (Tunisie)
retour afficher le poster