Résumé

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Hyperandrogénie mixte avec un bloc en 11 beta hydroxylase, à propos d’un cas

Dr Y. LAKHOUAa, Pr K. KHIARIa, Pr N. M’CHIRGUIa, Pr N. BEN ABDALLAHa

a Service de Médecine Interne A- Endocrinologie. Hôpital Charles Nicolle. Tunis-Tunisie., Tunis

Le bloc en 11β hydroxylase représente une cause rare hyperplasies congénitales des surrénales (HCS), elle est de l’ordre de 5 à 8%.

            Nous rapportons le cas d’une fille qui à l’âge de 17 mois et devant une ambigüité sexuelle le diagnostic d’HCS par un bloc en 21 β hydroxylase a été porté, mais récusé à l’âge de 5 ans devant  l’apparition de l’HTA. Le bloc en 11 β hydroxylase a été confirmé par le bilan hormonal et la biologie moléculaire. A l’âge de 16 ans, elle nous a été adréssée pour des signes d’hyperandrogénie sévère malgré le traitement freinateur. La testostéronémie était à 10,7nmol/l évoquant  une origine ovarienne. L’exploration morphologique a montré une masse tissulaire latéro-utérine droite de 4X2  cm en rapport avec l’ovaire. La patiente a eu une annexectomie droite et  l’examen anatomopathologique a conclu à une tumeur à cellule de leydig.  Deux mois aprés la testostérone  était à 3,4 nmol/l ; mais  l’aménorrhée primaire a persisté avec une augmentation  de la testostérone à 6,36 nmol/l. Un scanner thoraco-abdominal a montré une hyperplasie modérée des surrénales à prédominance gauche, mais pas de masse suspecte. L’origine surrénalienne de l’hyperandrogénie a été retenue et la malade a eu une surrénalectomie gauche. L’aspect histologique cadrait avec une hyperplasie nodulaire diffuse de la surrénale gauche. Le contrôle post opératoire de la  testostérone était  à 1,16 ng/ml et la malade a eu ces règles.

Après revue de la littérature nous discuterons les particularités de ces associations.

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