Résumé

CO-057

Evaluation par Micro-Scanner à Haute Résolution (MSHR) de la microarchitecture osseuse chez 52 patients avec Syndrome de Kallmann (SK) et Hypogonadisme Hypogonadotrophique Congénital normosmique (nHHC)

A. Ostertaga (Dr), L. Vijab (Dr), C. Colleta (Dr), A. Cartesc (Dr), A. Gavierc (Mlle), P. Kamenickyd (Dr), P. Chansond (Pr), J. Bouligande (Dr), A. Linglartf (Pr), MC. De Vernejoula (Pr), J. Young*d (Pr)

a Inserm UMR1132 Biologie de l'os et du cartilage et APHP Lariboisière, Paris, FRANCE ; b Endocrinologie- Médecine nucléaire-Bicêtre-INSERM U1185, Le Kremlin Bicêtre, FRANCE ; c Endocrinologie de La Reproduction Bicêtre-APHP, Le Kremlin Bicêtre, FRANCE ; d Endocrinologie- Bicêtre-Univ PSUD-INSERM U1185-APHP, Le Kremlin Bicêtre, FRANCE ; e Génétique Moléculaire- Bicêtre-Univ PSUD-INSERM U1185-APHP, Le Kremlin Bicêtre, FRANCE ; f Endocrinologie Pédiatrique- Bicêtre-Univ PSUD-INSERM-APHP, Le Kremlin Bicêtre, FRANCE

* jacques.young@bct.aphp.fr

Contexte: Le SK/nHHC sont des causes de déficit sévère en stéroïdes sexuels pouvant retentir sur la maturation et la minéralisation osseuse (MO). Certaines causes génétiques de SK affectent spécifiquement l'os.

Objectif: Evaluer la microarchitecture osseuse (MAO) chez ces patients.

Patients et méthodes: 52 hommes jeunes avec SK ou nCHH, génotypés, ont été comparés à 38 contrôles appariés (C). Tous ont eu au niveau tibial et radial gauches une analyse par MSHR (XtremeCT-Scanco-Medical(R)) des paramètres de densité volumique (DV; mg d'hydroxyapatite /cm3): DV totale (DVtot), DV-trabéculaire (DVT) et DV-corticale (DVC) et des paramètres de structure: Superficie osseuse totale (SOT), épaisseur corticale (EOC) et trabéculaire (EOT) ; nombre travées (NT) épaisseur trabéculaire (ET) ; épaisseur (EC) et porosité corticales (PC)). Ces données de MSHR ont été comparées à la DMO par DEXA et aux marqueurs sériques de remodelage osseux (MSRO).

Résultats: Au tibia, les SOT étaient très significativement augmentée chez les SK/nHHC vs C (p<0.0001) montrant une augmentation de taille de cet os. Les DVtot DVT et DVC ainsi que les EOC, EOT, NT et PC étaient très significativement diminuées chez les SK/nHHC en rapport respectivement avec les altérations importantes de la DMO et de la MAO aussi bien sur l'os cortical et trabéculaire dans les 2 sites.

Conclusion: C'est la première étude de la DMO/MAO par MSHR dans cette population. Les relations entre MAO et MSRO, les thérapeutiques hormonales et les génotypes seront discutées. En dehors des aspects cognitifs, le risque fracturaire des SK/nHHC pourrait être mieux défini par notre étude.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.