Résumé

P082

Syndrome d’interruption de la tige pituitaire : à propos de 3 cas

I. Barka*^a (Dr), S. Ouerdeni^a (Dr), I. Slim^a (Dr), K. Ach^a (Pr), Y. Hasni^a (Dr), A. Maaroufi^a (Pr), M. Kacem^a (Pr), M. Chaieb^a (Pr), L. Chaieb^a (Pr)

^a CHU,FARHAT HACHED, Sousse, TUNISIE

* inesbarka14@gmail.com

Introduction :

Le syndrome d'interruption de la tige pituitaire (SITP) est une anomalie congénitale de l'hypophyse responsable d'une insuffisance antéhypophysaire isolée ou combinée

Nous rapportons les observations de 3 patients qui sont admis pour exploration d’un retard de croissance

Observations :

Observation 1 et 2 : Il s’agit de 2 garçons âgés respectivement de 10 et 17 ans, sans antécédents personnels pathologiques notables (pas de souffrance néonatale ou de traumatisme cérébral), qui sont admis pour retard statural sévère à -3DS. Le bilan hormonal a mis en évidence un hypopituitarisme combiné . L’IRM hypophysaire a montré une interruption de la tige pituitaire avec antéhypophyse hypoplasique et selle turcique vide partielle . les 2 patients ont bénéficié d’un traitement substitutif

Observation 3 : Il s’agit d’une patiente âgée de 15 ans admise pour exploration d’un retard staturo-pondéral sévère .L’examen physique a montré une dysmorphie faciale avec des cheveux bas implantés , un épicanthus bilatéral et un nez ensellé . Le bilan hormonal a mis en évidence un déficit en GH complet isolé .L’IRM hypophysaire a montré une interruption de la tige pituitaire, une hypoplasie de l’hypophyse avec ectopie de la post hypophyse ; la patiente a été traité par analogues de GH avec gain statural de 6cm en3 ans

Conclusion :

Le SITP est une étiologie rare dont le tableau clinique peut varier d’un déficit antéhypophysaire isolé le plus souvent somatotrope ou un déficit combiné Sa prise en charge implique une surveillance régulière devant le caractère évolutif de la maladie

retour afficher le poster