Résumé

P361

Syndrome de fahr et hypoparathyroïdie primaire : à propos de 3 cas

I. Cherif*^a (Dr), A. Rached^a (Dr), MO. Kilani^a (Dr)

^a Hopital Militaire Principal d'Instructions de Tunis, Tunis, TUNISIE

* noussametouia@hotmail.fr

Introduction

Le syndrome de Fahr est une entité anatomo-clinique rare, caractérisée par des calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques, localisées dans les noyaux gris centraux, le plus souvent associées à des troubles du métabolisme phosphocalcique. L'hypoparathyroïdie, primitive ou postopératoire, est l'anomalie la plus classique. Nous rapportons 3 cas de syndrome de Fahr associé à une hypoparathyroïdie primaire

Observations :

1^er cas : Patient âgé de 72 ans, aux antécédents de vitiligo, a présenté lors de son hospitalisation en pneumologie pour exploration d' un syndrome interstitiel des crises convulsives généralisées avec une aphasie et des troubles de mémoire. La TDM cérébrale a montré des calcifications striato-pallido-dentelés. Le bilan phosphocalcique et un dosage de PTH ont permis le diagnostic d’une hypoparathyroïdie primaire

2ème cas : Patiente âgée de 35 ans suivie depuis 20 ans pour hypoparathyroïdie primaire. Devant la présence des troubles mnésiques, un scanner cérébral a été fait montant des calcifications symétriques des 2 noyaux caudés et lenticulaires

3^ème cas : Patiente âgée de 25 ans a présenté des crises de tétanie, convulsions avec un syndrome extra pyramidal. La biologie révélait une hypocalcémie en rapport avec une hypoparathyroïdie primaire . La TDM cérébrale a montré des calcifications des noyaux gris centraux.

Discussion

L’analyse des données clinico-biologiques et radiologique permet d’établir le diagnostic du syndrome de Fahr. Devant des troubles du métabolisme phosphocalcique, et en particulier en cas de pathologies neurologiques ou endocrinienne associées, des calcifications intracérébrales doivent être recherchées. Le traitement est basé sur une correction des troubles du métabolisme phosphocalcique.

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