Présentation  atypique d’une insuffisance antéhypophysaire congénitale

N. Cheikhrouhou*^a (Dr), G. Abid^b (Dr), Y. Hentati^b (Dr), H. Fourati^b (Dr), N. Charfi^a (Dr), Z. Mnif^b (Pr)

^a Service endocrinologie CHU Hédi chaker, Sfax, TUNISIE ; ^b Service radiologie CHU Hédi chaker, Sfax, TUNISIE

* nesrina87@live.fr

Introduction :

L'évaluation radiologique et en particulier l’IRM a un intérêt majeur dans l'évaluation du pronostic du déficit congénital en GH. Nous rapportons l’observation d’un patient atteint initialement de déficit congénital isolé en GH dont l’aspect IRM était prédictif d’une aggravation ultérieure de l’atteinte hypophysaire.

Observation :

Patient AK, aux antécédents avec une cryptorchidie opérée à l’âge de 2 ans, consulte à l'âge de 2 ans pour retard de croissance avec une taille à -4 DS et un poids à -2 DS. L'âge osseux était estimé à 5-6 mois.

Le diagnostic de déficit congénital en GH sévère a été retenu. L’exploration des axes thyréotrope et corticotrope était sans anomalies.

L'IRM de la région hypophysaire à l'âge de 5 ans avait montré une atteinte sévère avec hypoplasie de l'antéhypophyse, une position ectopique de la post hypophyse dans l'éminence médiane et une absence de visualisation de la tige pituitaire.

Il a été mis sous traitement par hormone de croissance depuis l'âge de 5 ans jusqu'à l'âge de 17 ans.

Lors de son suivi il y a eu apparition tardive d'un déficit thyréotrope à l'âge de 14 ans, d'un déficit gonadotrope à l'âge de 17 ans et d’un déficit corticotrope à l’age de 19 ans.

Le patient avait bénéficié d'une induction de la puberté avec hormonothérapie substitutive corticotrope et thyréotrope.

Discussion :

Les données de l'IRM hypophysaire semblent être prédictives de l'évolution ultérieure du statut hormonal et permettent d'orienter la surveillance de ce type de patients.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.