Autonomisation centrale d’une pseudo puberté précoce
AY. Belazzouz*a (Dr), M. Boudissaa (Pr), S. Amokranea (Dr), S. Mimounia (Pr)
a CPMC, Alger, ALGÉRIE
* y.belazzouz@gmail.com
Introduction : la puberté précoce se définit par l’apparition de caractères sexuels secondaires avant l’âge de 9 ans chez le garçon.
Nous rapportons le cas d’une pseudo puberté précoce iso sexuelle ayant évolué vers une puberté précoce centrale révélée par une avance de l’âge osseux secondaire à un retard de diagnostic.
Observation : Il s’agit d’un enfant de sexe masculin âgé de 6 ans et 11mois sans ATCD personnel, admis pour réévaluation d’une pseudo puberté précoce associée à une augmentation de volume testiculaire bilatérale mesurant entre 6-8ml soit un stade de Tanner G2P3, associé à d’ autres signes d’hyper androgénie tels que de l’acné, une voix rauque, une envergure androïde , une avance staturale (+3DS) et pondéral avec un BMI à 24kg/m² ainsi qu’un âge osseux de 13ans et ½. Ceci malgré un traitement freinateur par Déxaméthasone 0,25mg/j, Acétate de cyprotérone 25mg/j, hydrocortisone 10mg/j
Sur le plan biologique : ACTH : 44pg/ml 17(oh) p : 0,55ng/ml
FSH : 2,34mui/ml LH : 1,94mui/ml Testo : 1,72nmol/l (0,1-1,12)
L’échographie scrotale a confirmé l’augmentation de volume des 2 testicules à 30 mm (6ml) tout en éliminant la présence d’inclusions surrénaliennes testiculaires.
Conclusion: la pseudo puberté précoce par bloc en 21 hydroxylase forme virilisante pure secondaire à une mutation I172N qui représente 33% des formes classiques, peut s’autonomiser surtout en cas de retard diagnostique et par conséquent, une avance de l’âge osseux en induisant une maturation centrale du Gonadostat peut déclencher une puberté centrale.
Ceci a motivé un traitement de notre patient par Décapeptyl 1ampoule/mois.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.