Puberté Précoce centrale au cours des hyperplasies congénitales des surrénales : quel mécanisme ?

A. Bettaibi^a (Dr), Y. Hasni*^a (Dr), I. Bayar^a (Dr), N. Lassoued^a (Dr), M. Kacem^a (Pr), M. Chadli^a (Pr), A. Maaroufi^a (Pr), K. Ach^a (Pr)

^a Service Endocrinologie CHU Farhat Hached, Sousse, TUNISIE

* y.hasni@gmail.com

Introduction :

La puberté précoce peut avoir plusieurs origines : « centrale » quand elle est due à une activation précoce de l’hypothalamus, et « périphérique » quand elle est indépendante des gonadotrophines.

Observation 1 :

MB garcon âgé de 7ans, au antécédent de déficit en 21hydroxylase dans la fratrie, a présenté une puberté précoce avec une avance staturopondérale à+ 2DS, un stade III de Tanner et un âge osseux à 10 ans. Le test de LHRH a montré une réponse franchement positive avec un pic LH à 28,14 mUI/ml et un pic FSH à 8,5 ng/ml. La 17OH progestérone de base est très élevée > 24,7ng/ml. L’IRM hypophysaire était normale.

Observation 2 :

BA fillette âgée de 6 ans, a consulté pour puberté précoce. L'examen a révélé une avance staturopondérale de +2DS, un stade Tanner à II. L'âge osseux était à 9 ans. Le test LH-RH avait montré une réponse positive à 39 mUI/ml. L’IRM hypophysaire était normale. Le test au synacthène a montré un pic de 17OH progestérone> 100 ng/ml .

Discussion :

Classiquement,dans l’hyperplasie congénitales des surrénales la puberté précoce est périphérique. Chez les deux patients, on a observé plutôt une puberté précoce centrale. En fait c’est l’hyperandrogénie qui peut induire une puberté précoce vraie par« entrainement »de l’axe hypothalamohypophysaire.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.