G. Petit Aubert*a (Dr), C. Collet-Gaudillata (Dr), V. Desforges-Bulleta (Dr), F. Beziauda (Dr), C. Vigourouxb (Pr), O. Lascolsc (Dr), JP. Beressia (Dr)

a Hôpital andré Mignot, Le Chesnay, FRANCE ; b INSERM UMRS 938 Saint Antoine, Paris 12ème, FRANCE ; c Hôpital Saint Antoine, Paris 12ème, FRANCE

* gpetitaubert@ch-versailles.fr

Introduction : Le syndrome d’insulinorésistance extrême de type B est lié à la présence d’anticorps dirigés contre le récepteur à l’insuline. La maladie se manifeste par un diabète insulinorésistant.

Nous rapportons le cas d’un diagnostic de syndrome d’insulinorésistance extrême de type B.

Observation : Il s’agit d’une patiente âgée de 30 ans adressée aux urgences pour découverte de diabète HbA1c à 8%, d’une hyperthyroïdie biologique et d’une neutropénie à 610/mm3 devant une syndrome cardinal. Une maladie de Basedow est diagnostiquée devant la positivité des anticorps anti récepteur de la TSH. Devant des glycémies élevées, la patiente est mise insuline avec une dose totale > 3.5 UI kg/j. Devant cette insulinorésistance, les stigmates dysimmunitaires et les anticorps anti GAD, anti IA2 négatifs, la recherche d’anticorps anti récepteur de l’insuline est revenue positive confirmant le syndrome d’insulinorésistance de type B. Une recherche de mutation du récepteur de l’insuline retrouve une mutation hétérozygote non décrite encore. La positivité des anticorps antinucléaires, SM, antigènes nucléaires solubles fait suspecter un lupus associé.

Discussion : Le syndrome d’insulinorésistance de type B est très rare et affecte les individus d’âge moyen, à prédominance féminine. Il doit être évoqué devant un diabète très insulinorésistant, un acanthosis nigricans, des stigmates d’hyperandrogénie et dysimmunitaires (leucopénie, Lupus…). Le diagnostic se fait sur la présence d’anticorps anti récepteur de l’insuline. Des hypoglycémies paradoxales peuvent être observées. Chez notre patiente, la mutation du récepteur retrouvée ainsi que l’existence conjointe de deux anomalies liées au récepteur de l’insuline n’ont pas été décrites.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.