Mélanome primitif de la tige pituitaire
E. Fasciglione*a (Mlle), J. Todeschib (M.), F. Lucaa (Dr), S. Chibbarob (Dr), MP. Chenardc (Pr), F. Proustb (Pr), B. Goichota (Pr)
a Service de Médecine Interne, Endocrinologie et Nutrition Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, FRANCE ; b Service de Neurochirurgie Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, FRANCE ; c Service d'Anatomopathologie Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, FRANCE
* elsa.fasciglione@chru-strasbourg.fr
Introduction : La région hypothalamo-hypophysaire peut être le siège de lésions métastatiques, notamment de mélanomes. Les mélanomes primitifs de la tige pituitaire sont en revanche exceptionnels, leur diagnostic et leur traitement sont complexes et le pronostic sombre.
Observation : Une patiente de 36 ans présentant des céphalées intenses et une diplopie de survenue brutale est hospitalisée en unité neurovasculaire. L’IRM cérébrale découvre une lésion intrasellaire centrée sur la post hypophyse s’étendant sur la tige pituitaire. L‘interrogatoire révèle une aménorrhée secondaire après un accouchement un an auparavant et un syndrome polyuro-polydipsique évoluant depuis 3 mois. Le bilan montre une hyperprolactinémie de déconnexion et un diabète insipide. Une biopsie de la tige pituitaire est finalement réalisée affirmant le diagnostic de mélanome agressif, Ki67 à 40%. La patiente est opérée d’une résection partielle associée à une radiothérapie. Six mois plus tard, elle est hospitalisée pour confusion et ptosis de l’œil droit. La ponction lombaire retrouve une méningite carcinomateuse et un traitement par vémurafenib (Zelboraf) est débuté (mutation BRAF positive), permettant dans un premier temps la disparition des cellules néoplasiques dans le LCR. Après 4 mois d’évolution, devant la détérioration clinique, un traitement par témozolomide (Temodal) est introduit. L’évolution est malheureusement défavorable et la patiente décède peu de temps après d’une hypertension intracrânienne.
Conclusion : Le mélanome de la tige pituitaire est exceptionnel. La biopsie est indispensable dans ce contexte. La chirurgie couplée à la radiothérapie, à l’immunothérapie par vémurafenib et à la chimiothérapie par témozolomide ont permis une survie de 18 mois chez notre patiente.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.