Evolution des endocrinopathies sous traitement chélateur dans la beta thalassémie majeure
M. Ouederni*a (Dr), K. Rhoumaa (Dr), M. Ben Khaleda (Dr), N. Dhouiba (Dr), E. Ben Fraja (Dr), S. Rkayaa (Dr), F. Melloulia (Pr), M. Bejaouia (Pr)
a Unité d'Immuno-hématologie pédiatrique, Centre National de Greffe de Moelle Osseuse, Tunis, TUNISIE
* moniahasan@yahoo.fr
Le dépôt de fer dans les glandes endocrines et l’os est une complication fréquente des transfusions régulières. Notre objectif est d’étudier l’évolution des endocrinopathies sous chélation dans la béta thalassémie majeure.
Matériels et méthodes : Etude incluant 30 patients beta thalassémiques polytransfusés: Une HGPO, un bilan thyroïdien et une ostéodensitométrie(DMO) ont été réalisés au début de l’étude et après un an. Une intensification du traitement chélateur a été indiquée en cas d’endocrinopathie.
Résultats: Au début de l’étude, on a objectivé une HGPO normale(n=5), une hyperglycémie modérée à jeun(HMJ,n=2), une intolérance aux hydrates de carbones(IHC,n=5) et un diabète(n=3). Vingt-six malades avaient un bilan thyroïdien normal, 2 patients avaient une hypothyroïdie fruste et 2 avaient une hypothyroïdie vraie. Après un an, 1 patient a développé une HMJ et 1 patient a passé de l’IHC au diabète. Deux patients ayant respectivement une IHC et une HMJ ont normalisé leur HGPO. Deux patients ont passé d’une hypothyroïdie vraie à une hypothyroïdie fruste sous traitement hormonal et un patient a passé d’une hypothyroïdie fruste à un bilan normal. Deux patients parmi 3 avec ostéoporose au début de l'étude ont normalisés leur DMO.
Discussion: On a observé des cas de guérison des états de pré-diabète, d’hypothyroïdie fruste et d’ostéoporose après intensification du traitement chélateur sans recours au traitement spécifique. Cependant, le diabète n’a pas été réversible. Une réversibilité des endocrinopathies sous chélation est possible. D’où l’intérêt du dépistage de ces anomalies à des stades précoces. La mauvaise observance pourrait expliquer l’aggravation des endocrinopathies chez certains patients.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.