P021

S. Amani*a (Dr), MEA. Amanib (Dr), N. Ouhfrehaa (Pr)

a CHU Dr Benzerdjeb, Oran, ALGÉRIE ; b EHU 1er Novembre 1954, Oran, ALGÉRIE

* souadamani92@yahoo.fr

Introduction : l’histiocytose Langerhancienne est une affection rare. C’est une granulomatose idiopathique infiltrant les tissus par des cellules de Langerhans. L’atteinte de la post-hypophyse est la plus fréquente des localisations endocrines responsable d’un diabète insipide central. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) constitue la clé du diagnostic.

Observation : patiente de 27ans présentant un diabète insipide central depuis deux ans, sans déficits antéhypophysaires, associé à des lésions cutanées, adressée pour une IRM hypothalamo-hypophysaire .

L’IRM hypothalamo-hypophysaire : disparition de l’hypersignal spontané de la post-hypophyse en T1 avec épaississement diffus de la tige pituitaire et masse hypothalamique prenant fortement le contraste après injection de gadolinium évoquant une infundibuloneurohypophysite.

Biopsie cutanée : granulome à cellules de Langerhans.

Il s’agit donc d’une histiocytose Langerhansienne à double localisation hypophysaire et cutanée.

Discussion : le diabète insipide central révèle une histiocytose Langerhansienne dans 50% des cas. Le diagnostic de la localisation hypophysaire est révolutionné par l’IRM. La confirmation diagnostique est histologique intéressant les autres localisations de la maladie voire même une biopsie hypophysaire.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.