La présence des anomalies pubertaires chez les patients beta thalassémiques polytransfusés est prédictive d’une concentration myocardique en fer élevée
M. Ouederni*a (Dr), K. Rhoumaa (Dr), M. Ben Khaleda (Dr), N. Dhouiba (Dr), S. Rkayaa (Dr), E. Ben Freja (Dr), F. Melloulia (Pr), M. Bejaouia (Pr)
a Unité d'Immuno-hématologie pédiatrique, Centre National de Greffe de Moelle Osseuse, Tunis, TUNISIE
* moniahasan@yahoo.fr
Les anomalies pubertaires sont une complication fréquente et multifactorielle chez les patients polytransfusés. Notre objectif est d’étudier la relation entre la surcharge cardiaque en fer évaluée par IRM T2* et les anomalies pubertaires (AP) dans la béta thalassémie majeure.
Matériels et méthodes : étude rétrospective réalisée dans le service de pédiatrie au CNGMO de Tunis, incluant les patients beta thalassémiques polytransfusés ayant atteint l’âge de la puberté. Une évaluation de la puberté a été faite tous les 6 mois en se basant sur la classification de Tanner et des tests hormonaux ont été réalisés en cas d’AP.
Résultats : Parmi les malades ayant atteint l’âge de la puberté (n=67), 22 avaient des anomalies pubertaires (32%) avec un retard pubertaire dans 7 cas et une stagnation pubertaire dans 15 cas. Ils étaient répartis en 9 garçons et 13 filles. La concentration myocardique en fer (CCF) était plus élevée dans le groupe avec AP versus le groupe sans AP (2,29 ± 1,9 mg/gps versus 0,85 ± 1,2 mg/gps, p<10-3). Dans le groupe de patients avec surcharge cardiaque (T2* cardiaque <20ms), 52% avaient des AP versus 22% dans le groupe sans surcharge cardiaque (p=0,02).
Discussion et conclusions: On a mis en évidence une corrélation positive entre la surcharge cardiaque et les anomalies pubertaires. Des seuils de FSH, LH et testesterone prédictifs de CT2*<20ms ont été déterminés dans la littérature. On a démontré que la présence d’anomalies pubertaires chez les patients beta thalassémiques polytransfusés est prédictive d’une concentration myocardique en fer élevée.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.