Phéochromocytome et ventricule gauche unique : une association rare
A. Laaragne*a (Dr), H. Eljadia (Dr), S. Moussaouia (Dr), G. Belmejdouba (Pr)
a Hôpital militaire d'instruction Mohammed V, Rabat, MAROC
* dr.aichalaargane@gmail.com
Introduction :
La cardiopathie congénitale a été rapportée dans 25 cas de phéochromocytome, dont 3 cas seulement de ventricule unique. S'agit il d'une nouvelle association syndromique ou d'une véritable complication?
Observation :
Un patient de 18 ans opéré à 2 reprises pour un ventricule gauche unique avec atrésie tricuspide, à l'âge de 2 ans et de 9 ans. Le phéochromocytome a été diagnostiqué dans le cadre d'exploration de douleurs abdominales sans triade de Ménard ni HTA, la TDM a montré une masse surrénalienne droite de 5 cm comprimant le tronc porte et refoulant la veine cave inférieure et la veine rénale droite, avec les dérivés méthoxylés à 11 fois la normale. La tumorectomie n'a pas été réalisée devant les contacts vasculaires de la masse et la cardiopathie congénitale, le bilan de NEM était négatif. La surveillance a montré des pics de 170/120 mmHg à l'Holter tensionnel, le patient a été mis sous traitement préventif à base d'alpha bloquant.
Discussion :
De nouvelles complications sont prévisibles chez les patients porteurs de cardiopathie congénitale cyanogène, vu l’amélioration de leur espérance de vie. La survenue d’un phéochromocytome en ferait probablement partie. Deux hypothèse sont proposée : l’hypoxémie chronique qui favoriserait l’érythropoïèse et la prolifération des cellules de la crête neurale, et une autre hypothèse qui suggère l’existence d'anomalies génétiques communes aux deux maladies.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.