Un retard staturo-pondéral révélant une polyendocrinopathie auto-immune : à propos d'un cas
H. Houari*a (Dr), I. Damounea (Dr), H. El Ouahabia (Pr), F. Ajdia (Pr)
a Service d’Endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques et nutrition CHU Hassan II, Fès, MAROC
* hind.houari.endo@gmail.com
Introduction :
Les polyendocrinopathies auto-immunes sont des maladies rares caractérisées par la coexistence d’au moins deux déficits endocriniens liés à un mécanisme auto-immun avec, parfois, une maladie auto-immune non endocrinienne associée. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une polyendocrinopathie auto-immune découverte dans le cadre d’un retard de croissance.
Observation :
Patiente âgée de 21 ans, consultant pour retard de croissance avec un poids à -3DS, une taille à -4DS .L’examen clinique trouve une patiente impubère avec des caractères sexuels secondaires stade 1 de tanner, des plaques achromiques au niveau du tronc évoquant un vitiligo. Le bilan hormonal conclut à une insuffisance surrénalienne primitive partielle, la cortisolémie à 8 heures était non stimulée au test au synachtène. Au cours du suivi, le bilan biologique objective un syndrome de malabsorption, la biopsie duodénale a montrée une atrophie villositaire en faveur de la maladie coeliaque, les anticorps anti-transglutaminases et anti-endomysium étaient positifs, le bilan gonadotrope est revenu en faveur d’un hypogonadisme hypergonadotrope, le bilan thyroïdien était normal avec des anticorps anti TPO négatifs. L’analyse du caryotype était sans particularités.
Le diagnostic de polyendocrinopathie auto-immune de type 2 est retenu devant une maladie d’Addison, une maladie coeliaque, un vitiligo et une insuffisance ovarienne prématurée et la patiente fut traitée par régime sans gluten, hydrocortisone et traitement hormonal substitutif.
Conclusion :
La découverte d’une endocrinopathie auto-immune doit systématiquement amener à rechercher à l'interrogatoire et à l’examen clinique d’autres atteintes sous jacentes afin de les traiter à un stade précoce.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.