Puberté précoce centrale : les aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutique à travers une cohorte de 16 cas
R. Moussaid*a (Dr), S. Ouchena (Dr), F. Jennanea (Pr)
a Unité d’endocrinologie pédiatrique Hôpital d’enfant Abedrrahim El Harouchi CHU Ibn Rochd Casablanca, Casablanca, MAROC
* Moussaid.dr@gmail.com
INTRODUCTION
La puberté précoce centrale (PPC) est définie par le développement des caractères sexuels avant l’âge de 8 ans chez la fille et avant l’âge de 9 ans chez le garçon, en rapport avec une activation prématurée de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique. La PPC peut être secondaire à des lésions cérébrales congénitales ou acquises. La majorité des PPC chez les filles sont idiopathiques.
MATERIEL ET METHODE
C’est une étude rétrospective sur une durée de 9 ans (2007- 2016) incluant les patients présentant une puberté précoce centrale (PPC) et suivis à l’unité d’endocrinologie pédiatrique de l’hôpital d’enfant Abderrahim EL HAROUCHI CHU Ibn Rochd Casablanca.
RESULTATS
Nous avons inclus 16 patients présentant une PPC dont 11 filles (68.75%) et 5 garçons (31.25%). Les étiologies ont été représentées par ; la levée précoce d’inhibition de l’axe HH lors du traitement de l’hyperplasie congénitale des surrénales dans 3 cas (18.25%) et l’hamartome hypothalamique dans 2 cas (12.5%). Chez 11 cas la PPC était idiopathique.12 enfants ont bénéficié de traitement par agoniste de LHRH (75%).
CONCLUSION
La PPC est la résultante soit de l’évolution de nombreuses lésions cérébrales tumorales ou post infectieuses (hamartome++, méningite...) soit de la levée de l’inhibition. Elle est idiopathique surtout chez les filles ayant un IMC élevé, 2 mutations du gène GPR54 seraient à l’origine, avec une pénétrance incomplète. La PPC peut se voir chez les enfants adoptés due à la séquence dénutrition / Renutrition ou à l’exposition aux pesticides organochlorés (action oestrogénique).
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.