Amylose thyroïdienne juvénile
R. Klii*a (Dr), I. Chaabenea (Mme), H. Sayedia (Dr), M. Bennasra (Dr), M. Kechidaa (Dr), S. Hammamia (Dr), M. Jguirimb (Dr), I. Khochtalia (Dr)
a Service Médecine Interne et Endocrinologie, Hôpital Fattouma Bourguiba Monastir, Monastir, TUNISIE ; b Service Rhumatologie, Hôpital Fattouma Bourguiba Monastir, Monastir, TUNISIE
* rimklii@yahoo.fr
Introduction:
L’infiltration amyloïde au niveau de la glande thyroïde est un phénomène peu fréquent, mais bien connu. Cependant les formes pédiatriques restent exceptionnelles. Nous rapportons ainsi l’observation d’une amylose thyroïdienne découverte à l’âge de 12ans.
Observation:
Il s’agissait d’une fille âgée de 12ans, qui avait consultée pour une tuméfaction cervicale. A l’examen, elle avait un goitre thyroïdien, ferme et indolore sans adénopathies associées.
L’échographie cervicale montrait un gros nodule polaire supérieur droit avec un bilan thyroïdien qui était normal. Devant l’augmentation rapide du volume du goitre et le caractère compressif, la patiente était opérée avec comme acte réalisée: une lobo-isthmectomie droite.
L’étude histologique du fragment enlevé était en faveur d’une amylose thyroïdienne et l’immuno-histochimie concluait à une amylose type AA. L’enquête étiologique était négative. Un bilan exhaustif (biopsies cutanée et des glandes salivaires accessoires; protéinurie de 24h, échographie cardiaque) à la recherche d’une amylose systémique était également négatif.
La patiente était ainsi traitée par hormonothérapie substitutive à dose progressive. Elle était suivie régulièrement avec une euthyroidie persistante et un contrôle du bilan d’amylose systémique qui était toujours négatif.
Discussion:
Les goitres amyloïdes sont en général eu thyroïdiens et se manifestent très souvent par des signes de compression. Il n’y a pas d’attitude spécifique à envisager outre une chirurgie de nécessité en cas de signes de compression. Les formes juvéniles sont exceptionnelles.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.