M. El Euch*a (Dr), R. Bouaziza (Dr), M. Mahfoudhia (Dr), S. Laabidia (Dr), F. Jaziria (Dr), K. Ben Abdelghania (Dr), S. Turkia (Pr), T. Ben Abdallaha (Pr)

a service de médecine interne "A" hôpital Charles Nicolle, Tunis, TUNISIE

* mouniraach@gmail.com

Introduction Le syndrome d’IgG4 (SIG4) est une entité pathologique rare caractérisée par la survenue d’une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organes. Nous rapportons l’observation d’un patient atteint d’un SIG4 révélé par une pancréatite auto-immune (PAI) et un diabète.

Observation Il s’agit du patient C.F âgé de 70 ans sans antécédents pathologiques qui consulte pour un ictère cholestatique associé à des douleurs abdominales vagues paroxystiques avec altération de l’état général depuis un mois. L’examen clinique a révélé un abdomen légèrement sensible. Le bilan biologique a montré une glycémie à 13mmol/l confirmée à deux reprises, une cytolyse (4 fois la normale), une cholestase (hyper bilirubinémie libre, gammaGT 30 fois la normale, phosphatases alcalines 8 fois la normale). Les sérologies virales de l’hépatite B et C étaient négatives. La TDM abdominale a montré un aspect globalement tuméfié de la glande pancréatique. La bili-IRM a objectivé un aspect en saucisse du pancréas compatible avec une PAI. Un dosage des IgG4 était élevé (10 fois la normale). Le diagnostic de SIG4 a été retenu selon les critères 2010 pour la maladie à IgG4. Une corticothérapie orale par Prednisone (0,6mg/kg/jour) avec insulinothérapie ont été prescrites avec évolution favorable clinique et biologique.

Conclusion Notre observation illustre un cas rare de SIG4 qui souligne l’importance du diagnostic positif basé sur l’imagerie. Le signe révélateur de notre patient était un ictère cholestatique en rapport avec une PAI. Le diagnostic était basé sur l’élévation du taux d’IgG4 ainsi que l’image scannographique. L’évolution favorable sous corticoïdes représente la particularité de cette pathologie.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.