Cancers différenciés Familiaux de la thyroïde : entité clinique distincte des formes non médullaire ?
S. Hadjarab*a (Pr), A. Khalifaa (Dr), N. Meziania (Pr), F. Hasbellaouia (Dr), D. Foudila (Pr), S. Mimounia (Pr)
a SERVICE D'ENDOCRINOLOGIE CENTRE PIERRE ET MARIE CURIE ALGER, Alger, ALGÉRIE
* samhadjarab@Yahoo.fr
Les Cancers différenciés de la thyroïde sont rares et sont dominés par les formes non médullaire (CNMT)
Les CNMT sont habituellement sporadiques.Ils adoptent un caractère familial dans 10,5% des cas. Leur définition controversée est retenue si au moins 3 membres d’une famille en sont atteints ou si au moins un apparenté de premier degré au cas index présente un CNMT .Il est évoqué en présence de 2 membres atteints d’une même famille .
Nous rapportons les résultats d’une analyse d'une série de 14 patients atteints de CNMT et appartenant à 7 familles (1er degré =28,5% ,2ème degré =57, 1%)
L'analyse du groupe (âge moyen =35,5ans) notait une prédominance féminine (85,7%) ,un goitre familial dans 87,7% des cas. Le cancer était majoritairement de type papillaire (78,5%) .Un même type histologique entre les membres atteints est noté dans 57,1% ,un micro cancer et une multifocalité dans respectivement 21,4% et 15% des cas .La majorité des patients étaient classés
T1 ( 35,7%) ou T3 (35,7%) , 78,5% avaient un envahissement ganglionnaire et aucune métastase n’a été notée . 85,7% avait un stade 1 TNM contrastant avec une proportion élevée de catégorie de risque élevée (57,1%).
85,7% ont reçu une irathérapie ablative et après un recul moyen de 9,6 ans (3 à 17 ans) , tous les patients sont vivants sans récidive thyroïdienne , ganglionnaire ou métastatiques .
Les CNMT peuvent être considérés comme une entité clinique particulière ,une analyse génétique rigoureuse de ces formes familiales pourrait permettre d’individualiser la prise en charge des cancers de la thyroïde.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.