Évaluation des pratiques professionnelles dans la prise en charge des patients avec hyperplasie des surrénales à révélation néonatale ou infantile.
C. Ferreira*a (Dr), M. Boucekineb (Dr), K. Baumstarckb (Dr), A. Fabreb (Dr), G. Simoninb (Dr), R. Reynaudb (Pr)
a Centre Hospitalier La Ciotat, Marseille, FRANCE ; b CHU La Timone, Marseille, FRANCE
* catherine.ferreira@ch-laciotat.fr
Introduction. L’Hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) est une pathologie endocrinienne aux impacts multiples sur la santé des patients.
Objectif. Nous avons évalué nos pratiques professionnelles afin d’optimiser la prise en charge des patients suivis pour HCS dans notre centre.
Patients et Méthodes. Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique des patients atteints d’une forme classique d’HCS suivis par un endocrinopédiatre du CHU de Marseille. Les données médicales ont été recueillies à partir des dossiers pédiatriques des patients.
Résultats. 50 patients (21 filles et 29 garçons) dont 19 avaient atteint leur taille finale ont été inclus dans cette étude. Leur taille finale en déviation standard (SDS) apparaissait supérieure aux données de la littérature avec une moyenne de -0.5 ± 1 SDS chez les filles et de -0.39 ± 1 SDS chez les garçons. Des facteurs influençant la taille finale ont pu être déterminés: le taux moyen d’hydrocortisone entre 6 ans et la puberté était inversement corrélé à la taille finale (p=0.05); un taux de 17-hydroxyprogestérone élevé dans les 2 premières années de vie était corrélé à une taille à 2 ans, 6 ans et à la puberté élevée. Toutefois, si la taille à 6 ans paraissait d’autant supérieure que le taux de 17-hydroxyprogestérone entre 2 et 6 ans était élevé, la taille adulte en était significativement diminuée. L’IMC moyen des patients apparaissait inférieur aux données de la littérature.
Conclusion. La prise en charge médicale des patients présentant une forme classique d’HCS au sein de notre centre apparaît très satisfaisante.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.