CO-062

H. Omeiria (Dr), L. Drougata (Dr), L. Lefèvrea (Dr), M. Weinandta (Dr), K. Perlemoinea (Mme), S. Chaouia (Mme), P. Valb (Dr), J. Bertherata (Pr), M. Rizk-Rabina (Dr), B. Ragazzon*a (Dr)

a Institut Cochin, Université Paris Descartes, CNRS (UMR 8104)- Inserm, U1016, Paris, FRANCE ; b GReD, Université Clermont Auvergne, CNRS UMR 6293, Inserm U1103, Clermont-Ferrand, FRANCE

* bruno.ragazzon@inserm.fr

Introduction: Récemment, le gène ZNRF3 a été montré comme le plus fréquemment altéré dans les carcinomes de la cortico-surrénale (CCS). Dans la majorité des cas des délétions homozygotes de ZNRF3 sont observées. ZNRF3 code pour une E3-ubiquitine-ligase initialement décrite comme un régulateur négatif de la voie de signalisation WNT/βcatenin. L’objectif de ce travail est de comprendre les mécanismes par lesquelles les altérations de ZNRF3 participent à la tumorigenèse corticosurrénalienne.

Méthodes: ZNRF3 a été sur-exprimé ou invalidé dans les lignées cortico-surrénalienne humaine H295R et rénale HEK293. Des immunoprécipitations de ZNRF3 ont été réalisées afin d'identifier par spectrométrie de masse des partenaires protéiques.

Résultats: Nous avons montré que ZNRF3 agit comme un gène suppresseur de tumeur dans les cellules H295R. La surexpression de ZNRF3 diminue la prolifération (-54%; p<0,001) et augmente l’apoptose (+39%,p<0,05) cellulaire. Comme d'autres régulateurs négatifs de la voie WNT, ZNRF3 est un gène cible de la voie WNT/βcatenin dans la corticosurrénale. Les altérations de ZNRF3 ne sont pas retrouvées dans des tumeurs avec une forte activation de la voie WNT/βcatenin, suggérant l'implication d'autres voies de signalisation. Nous avons identifié des partenaires protéiques de ZNRF3 par immunoprécipitation/spectrométrie de masse. ZNRF3 interagit avec la sous-unité catalytique de la pompe NA+/K+, ATP1A1. Cette interaction altère le fonctionnement de la pompe NA+/K+ suggérant un rôle important de ZNRF3 dans l'homeostasie ionique.

Conclusion: ZNRF3 se comporte comme un gène suppresseur de tumeur dans la corticosurrénale. L’étude de l'interaction ZNRF3/ATP1A1 permettra de mieux comprendre son rôle dans la tumorigénèse corticosurrénalienne.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.