Retard de croissance par déficit congénital en GH: à propos de 30 observations
HE. Mrabet*a (Dr), W. Alayab (Pr), MK. Msalbic (Dr), S. Wanesc (Pr), F. Boubakerd (Pr), B. Zantoura (Pr), B. Mahjoube (Pr), MH. Sfara (Pr)
a Service d'endocrinologie , CHU Tahar Sfar, Mahdia, TUNISIE ; b Service d'Endocrinologie, CHU Tahar Sfar, Mahdia, TUNISIE ; c Service de pédiatrie, CHU Tahar Sfar, Mahdia, TUNISIE ; d Service d'Endocrinologie CHU Tahar Sfar, Mahdia, TUNISIE ; e Service de Pédiatrie , CHU Tahar Sfar, Mahdia, TUNISIE
* houcem.mrabet@gmail.com
Introduction
Les objectifs de cette étude sont de décrire les particularités clinico-biologiques et radiologiques du déficit congénital en GH et d’évaluer le bénéfice du traitement sur la croissance
Patients et méthodes
Etude longitudinale sur10 ans (1995-2015) menée au service de pédiatrie du CHU Tahar Sfar de Mahdia sur tous les enfants diagnostiqués avec un déficit congénital en GH.
Résultats
Nous avons colligé 30patients (22garçons/8filles). L’âge moyen au moment du diagnostic était de7,76ans (Extrêmes 2et 15ans). La taille moyenne en déviations standards était de−2,9 (extrêmes-1,5 et-4). Le motif de consultation était un retard de croissance dans 29cas, et un micropénis dans un seul cas. Une IRM hypothalamo-hypophysaire a été réalisée chez tousnos patients. Elle était normale chez 22patients et avait montré une posthypophyse ectopique chez 7patients, une hypoplasie de l’antéhypophyse chez 1patient et une selle turcique vide chez un autre patient. Le caryotype réalisé chez 7filles, était normal dans 6cas et avait montré un caryotype 46xi(Xq) dans 1cas. La recherche d’autres atteintes hypophysaires a révélé une insuffisance thyréotrope chez 5patients, une insuffisance corticotrope chez 4patients et une insuffisance gonadotrope chez 2patients.
Tous les patients ont été traités par la somatotropine. La dose moyenne était de 0,65±0,22UI/kg/semaine. La durée du traitement était de3,8ans. Le gain statural moyen était de 19±11,93cm chez les filles et de 27,6±12,37cm chez les garçons.
Conclusion
Le diagnostic positif dudéficit congénital en GH était tardif chez nos patients cequi a pu compromettre un meilleur gain statural
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.