Maladie de Von Reklinhausen et phéochromocytome
F. Belhimer*a (Dr), S. Fedalaa (Pr)
a chu Bab El Oued, Alger, ALGÉRIE
* belhimer_faiza@yahoo.fr
Introduction :
Décrite par Smith en 1849 puis par Von Rechlihausen en 1882 , la neurofibromatose de type 1(NF1) est une maladie génétique caractérisée par des symptômes multisystémiques incluant une prédisposition à la formation de tumeurs. Le phéochromocytome est retrouvé chez 0.1 à 5.7% des patients porteurs de NF1 et cette fréquence atteint 20 -50% lorsque ces derniers sont hypertendus. Le phéochromocytome est généralement diagnostiqué vers la quarantaine et est le plus souvent décrit comme étant isolé et bénin.
Cas rapportés :
Nous rapportons le cas de 8 patients, deux hommes et six femmes âgés entre 20 et 56 ans, suivis pour NF1 et chez lesquels la découvert du phéochromocytome a été faite dans des circonstances variables : exploration d’une HTA , douleurs abdominales, incidentalome ou recherché de façon systématique .L’HTA est présente chez 6 patients , les dérivés méthoxylés sont également élevés chez 6 patients . Le volume tumoral quand à lui variait entres 30 et 84 mm . sept des huit patients sont opérés permettant ainsi une confirmation anatomopathologique . Seule une patiente a développé des localisations secondaires osseuses.
Conclusion :
L’association NF1 / phéochromocytome n’est pas rare. La recherche d’un phéochromocytome doit être systématique chez tout patient porteur de NF1 et ce même en l’absence de symptomatologie clinique car ce dernier pourrait conditionner le pronostic et être pourvoyeur de localisations à distance comme c’est ce cas de notre patiente même si cette éventualité reste rare .
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.