A. Atig*a (Dr), W. Ben Yahiaa (Dr), A. Boukera (Dr), A. Guigaa (Dr), F. Bahria (Pr), N. Ghannouchia (Pr)

a Service de Médecine Interne. CHU Farhat Hached, Sousse, TUNISIE

* amiraatig@yahoo.fr

Introduction :

La granulomatose avec polyangéite touche avec prédilection les voies aériennes supérieures, les poumons et les reins. L’atteinte hypophysaire est rare et survient souvent au cours de l’évolution de la maladie. Nous en rapportons un cas avec atteinte hypophysaire inaugurale.

Observation :

Ptiente âgée de 55 ans était hospitalisée pour exploration d’un syndrome polyuropolydipsique associé à une hémoptysie de faible abondance ainsi qu’une obstruction nasale bilatérale évoluant depuis 4 mois. L’épreuve de restriction hydrique avec test au minirin était en faveur d’un diabète insipide central et l’IRM cérébrale avait montré une perte de l’hypersignal spontané de la tige pituitaire. La radiographie standard et le scanner thoracique avaient montré des nodules pulmonaires périphériques. L’examen ORL avait objectivé la présence d’une sinusite maxillaire et d’un nodule thyroïdien de 3 cm. Il n’y avait par ailleurs, ni atteinte rénale ni neurologique associées. Le bilan phospho-calcique et l’enzyme de conversion de l’angiotensine étaient normaux. La recherche de BK dans les crachats et l’IDR à la tuberculine étaient négatives. Le diagnostic de GPA a été porté sur la présence de lésions de vascularite nécrosante sur une pièce de thyroidectomie ainsi que la positivité des ANCA de spécificité anti-myélopéroxydase. Une corticothérapie, un immunosuppresseur et un traitement substitutif par levothyroxine et desmopressine a été débuté. L’évolution était favorable sur le plan pulmonaire et l’IRM cérébrale de contrôle à 20 mois de traitement était stationnaire.

Conclusion :

La GPA est un diagnostic qu’il faut évoquer, malgré sa rareté, devant une atteinte neuro-endocrine dont l’étiologie n’est pas évidente.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.