Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire : un autre cas atypique
Y. Er-Rahali*a (Dr), S. Chakdoufia (Dr), J. Issouania (Dr), AA. Guerbouba (Dr), A. Moumena (Dr), A. Masmoudia (Dr), S. Moussaouia (Dr), G. Belmejdouba (Pr)
a service d'endocrinologie diabetologie, Hopital militaire d'instruction Mohamed V, Rabat, MAROC
* yassine0388@gmail.com
Introduction
Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est une anomalie congénitale rare responsable d'un désordre endocrinien variable pouvant aller d’un simple déficit somatotrope jusqu’un hypopituitarisme, associe à une présentation radiologique type. Nous rapportant le cas d'une patiente atteinte d'une forme complète à révélation tardive.
Observation
il s’agit d'une patiente de 22 ans diagnostiquée à l'âge de 17 ans pour un SITP devant un retarde pubertaire, une insuffisance antéhypophysaire avec a l'IRM une ectopie hypothalamique, une tige pituitaire grêle et atrophie de l'anté hypophyse. La patiente a été mise sous substitution de l'axe corticotrope, thyréotrope et gonadotrope, le traitement par GH, a été arrêté devant l'absence de prise de taille et un âge osseux a 15 ans. L’évolution a été marqué par la survenue des épisodes d'hypoglycémie sévère, le bilan étiologique avec exclue toute autre cause d'hypoglycémie organique en dehors de l'insuffisance somatotrope. La patiente a été mise sous traitement par hormone de croissance à faible dose avec bonne évolution.
Discussion
Le SITP est une anomalie rare révélée par un hypopituitarisme complet ou partiel, Il est défini par des anomalies morphologiques mises en évidence à l’IRM : tige pituitaire non visible, hypoplasie de l’antéhypophyse, posthypophyse ectopique. Le diagnostic tardif peut retentir sur la croissance et la puberté. L’hypoglycémie est fréquente dans cette pathologie et peut être révélatrice. Souvent elle est due a une insuffisance corticotrope méconnue, le déficit somatotrope est une cause qu'il faut évoquer même a un âge adulte d'ou l'intérêt d'une substitution prolongé par l'hormone de croissance.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.