Acromégalo-gigantisme: à propos d'un cas.
I. Khalil*a (Dr), S. El Aziza (Pr), A. Chadlia (Pr)
a Service d’Endocrinologie, Diabétologie et Maladies Métaboliques. CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Laboratoire de Neuroscience et Santé Mentale Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Hassan II-Casablanca, Casablanca, MAROC
* ikramkhalil14@gmail.com
Introduction: L’acromégalo-gigantisme est une maladie rare, due à un adénome hypophysaire sécrétant l’hormone de croissance. Survenant avant la soudure des épiphyses, elle entraine une accélération linéaire de la croissance chez l’enfant et l’adolescent.
Observation: Il s’agit d’un patient âgé de 12 ans, suivi depuis 3 ans pour un acromégalo-gigantisme découvert à l'âge de 7ans. Le patient a une taille à 1,75m (+4.8DS), un Stade Tanner G2P1 et des traits d’acromégalie. Le diagnostic a été retenu devant un taux d’IGF1 à 791ng/ml (1.6 x normale) avec à l’IRM hypophysaire un macroadénome hypophysaire de 16x11x11mm. Le reste de l’hypophysiogramme était normal. Le patient avait bénéficié en 2015 d’une chirurgie par voie haute avec exérèse subtotale de la tumeur. Une reprise chirurgicale par voie transphénoidale (en 2017) associée à un traitement par analogues de la somatostatine (octréotide 200ug/j) ont été indiqués pour échec de la chirurgie. L’examen anatomopathologique avait montré un aspect d’un adénome hypophysaire avec index de prolifération Ki-67<1, l’étude immunhistochimique n’a pas pu être réalisée. L’évolution après la chirurgie était marquée par une croissance continue, un taux d’IGF1 élevé à 801ng/ml (1.6xnormale) et à l’IRM hypophysaire un résidu de 11.7x7mm. Le patient est mis sous lanréotide 120mg/28 jours avec surveillance mensuelle. Une IRM hypophysaire et un dosage d’IGF1 sont prévus. Une 3ème chirurgie est discutée.
Conclusion:
L’observation de notre cas souligne la difficulté de prise en charge du gigantisme hypophysaire, notamment les résultats insatisfaisants de la chirurgie trans-sphenoidale. Les résultats du traitement médical sont encourageants.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.