Particularités du syndrome d’interruption de la tige pituitaire à révélation tardive : à propos d'un cas
Z. Habbadi*a (Dr), H. Iraqia (Pr), MH. Gharbia (Pr)
a service d'endocrinologie et maladies métaboliques CHU Ibn Sina, Rabat, MAROC
* zinebhabbadi@gmail.com
Introduction
Le syndrome d'interruption de la tige pituitaire (SITP) est une malformation hypophysaire responsable d’un déficit en GH, parfois d’insuffisance antéhypophysaire. Il est souvent révélé pendant la période néonatale et l'enfance. Notre observation illustre les particularités d'une révélation tardive de ce syndrome.
Observation
Patient âgé de 27 ans, qui consulte pour un retard pubertaire. L'examen clinique objective un retard staturo-pondéral et un impubérisme.
Le bilan révèle une insuffisance antéhypophysaire et l’IRM hypothalamo-hypophysaire met en évidence une interruption de la tige pituitaire avec une post hypophyse ectopique sans anomalies cérébrales de la ligne médiane associées. Le patient a bénéficié de substitutions sur le plan corticotrope, thyréotrope et gonadotrope avec surveillance régulière pour évaluation clinico- biologique.
Discussion
La définition du SITP est anatomique. Il se traduit par la mise en évidence par l'IRM hypothalamo-hypophysaire d’une tige pituitaire grêle, une hypoplasie antéhypophysaire et une posthypophyse ectopique.
Classiquement, ce syndrome se manifeste précocement par un déficit en GH isolé si la tige est grêle, et un panhypopituitarisme si l’interruption est complète comme rapporté dans notre observation.
Conclusion
Le SITP est une anomalie assez rare. Le diagnostic tardif comme dans notre cas peut retentir sur la croissance et la puberté avec des répercussions importantes et irréversibles au niveau psychologique et social vu le pronostic de petite taille finale.
[1] H. Marmouch. Syndrome d’interruption de la tige pituitaire à révélation tardive. The Pan African Medical Journal 2016
[2] Syndrome d’interruption de la tige pituitaire à révélation tardive : à propos de 3 cas .Annales d'Endocrinologie 2017
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.