Selle turcique partiellement vide chez des frères  jumeaux

G. Anguezomo*^a (Dr)

^a Service d’Endocrinologie Diabétologie et Maladies métaboliques CHU Mohamed VI Marrakech, Laboratoire PCIM, FMPM, Université Cadi Ayyad, Marrakech, MAROC

* anguezomogladys@gmail.com

Introduction : La selle turcique vide primitive (STVP) est due essentiellement à une déficience congénitale du diaphragme sellaire. Nous rapportons le cas de frères jumeaux présentant des selles turciques partiellement vides révélées par un retard staturo-pondéral.

Observation : il s’agit de frères jumeaux âgés de 10 ans, non issus d’un mariage consanguin, admis pour évaluation d’un retard de croissance staturo- pondérale. Nés d’une grossesse gémellaire menée à terme ; Poids de naissance et développement psychomoteur correctes ; ayant un cas similaire chez la sœur âgée de 18 ans de petite taille. A L’examen, ces jumeaux présentaient une taille < - 2DS et le poids à -2 DS; Testicules en place mesurant 4ml ; Pénis mesurant 4cm, normal pour l’âge ; Tanner G1P1 ; Sans autre particularité clinique. Le bilan hormonal et immunologique réalisé était sans anomalies; Age osseux à 9ans pour un âge chronologique à 10 ans. IRM hypothalamo- hypophysaire montre en faveur d’une selle turcique partiellement vide.

Discussion : Les STV primitives sont en rapport avec une déhiscence constitutionnelle du diaphragme sellaire. A travers cette discussion, l’origine congénitale est la plus probable des chez ces frères jumeaux.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.