Retard statural sévère sur antéhypophyse grêle à propos de deux cas
L. Bouabdellaoui*a (Dr), N. Belmahia (Dr), H. Salhia (Pr), H. El Ouahabia (Pr)
a Service d’Endocrinologie;Diabétologie et NutritionCHU Hassan II, Fès, MAROC
* lbouabdellaoui@gmail.com
Introduction:
L'antéhypophyse grêle(AG)correspond à une hauteur hypophysaire(-2DS)par rapport à la normale pour l'âge,est une étiologiede déficit enGH.Elle peut être associée à une malformation de la tige pituitaire ou de la ligne médiane en faveur d'un processus congénital malformatif.
Observations:
1ecas:patient de16ans et3moisayant antécédent d’une prématurité avec hypotrophie néonatale.Admis pour exploration et prise en charge d’unRSP sévère;associé à un retard pubértaire.Le bilan de première intention est négatif;un âge osseux13ans le bilan hormonal a objectivé des IGF1basses avec(Z-Score:- 4,1);deux tests de stimulation de GHaprès réalisation de priming test,en faveur d’un déficit partiel et à IRM HH:AG par rapport à l’âge(3.2 mm de hauteur);à l’hypophysiogramme:des gonadotrophines stade2de tanner,sans déficit des autres axes endocriniens;le patient est mis sous traitement parGHrecombinante avec cure de micropénis avec un gainSP.
2ecas:patiente de 10ans et5 mois;admise pour exploration et prise en chargé d’unRSP;le bilan de première intention est négatif;un caryotype normale;un âge osseux à8ans ;le bilan hormonale a objectivé des IGF1basses avec(Z-Score:- 4,2);deux tests de stimulation de GH revenant en faveur d’un déficit partiel et à IRM HH:AG par rapport à l’âge(3mmde hauteur);sans déficit des autres axes endocriniens;la patiente est mise sous traitement parGHrecombinante avec un gainSP.
Discussion:
Dans les deux cas le déficit enGHest secondaire àAG.Bien qu'une certaine relation entre la hauteur de l'hypophyse et la sécrétion de l'hormone de croissance a été décrite,il demeure généralement difficile de prouver cette association.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.