Deux cas d’insulinome multiple non-syndromique de présentation clinique atypique, caractérisée par la survenue d’hypoglycémies induites par le glucose: une nouvelle entité diagnostique ?
F. Bonnet-Serrano*a (Dr), G. Lethielleuxb (Dr), S. Gaujouxb (Pr), MO. Northb (Dr), B. Terrisb (Dr), J. Guibourdencheb (Pr), J. Bertheratb (Pr)
a INSERM U1016-Institut Cochin, Paris, FRANCE ; b APHP-Hôpital Cochin, Paris, FRANCE
* fideline.bonnet@gmail.com
Introduction : L’insulinome est le plus souvent sporadique mais peut également s’intégrer dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) avec une prévalence importante des formes multiples dans ce contexte. Un seul cas d’insulinome multiple en dehors du contexte de NEM1 a déjà été rapporté (Babic et al., JCEM, 2016).
Description : Nous rapportons ici deux cas d’insulinome multiple, chez respectivement, un homme âgé de 51 ans et une femme âgée de 69 ans. Les deux patients rapportaient la survenue de malaises atypiques, post-prandiaux et présentèrent une hypoglycémie sévère après charge en glucose, respectivement 0.8 mmol/L après charge IV chez le premier cas et 2 mmol/L après charge orale chez le deuxième cas, associée à des taux d’insulinémie inadaptés, respectivement 157.6 mUI/L et 28.2 mUI/L. L’imagerie pancréatique, conventionnelle et basée sur l’expression des récepteurs de la somatostatine, identifia 4 lésions caudales chez les deux patients. L’histologie confirma la présence de 4 tumeurs endocrines bénignes dans les deux cas, toutes positives pour l’insuline à l’exception d’une lésion chez le 2ème cas. Aucune mutation du gène MEN1 ne fut identifiée chez aucun des 2 patients. L’analyse des gènes ABCC8, KCNJ11, GCK, HNF4A et HNF1A fut également négative chez le premier cas.
Conclusion : Nous décrivons ici une nouvelle entité d’insulinome multiple non-syndromique, caractérisée par un début des symptômes après 50 ans et la présence de malaises hypoglycémiques atypiques, post-prandiaux. La recherche d’une origine moléculaire permettrait de progresser dans la compréhension de cette nouvelle entité diagnostique.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.