Les classifications des tumeurs hypophysaires passées et futures : des maladies endocriniennes aux tumeurs neuroendocrines hypophysaires (PitNETS)

J. Trouillas*^a (Pr)

^a Faculté de Médecine Lyon-EST, Université Lyon 1, Lyon, FRANCE

* jacqueline.trouillas@univ-lyon1.fr

Les adénomes hypophysaires, renommés récemment tumeurs neuroendocrines hypophysaires ou PitNETS, sont des tumeurs intracraniennes très fréquentes, issues des cellules adénohypophysaires. D’après des données récentes, elles ne doivent plus être considérées, seulement, comme des maladies endocriniennes. Ces tumeurs sont cliniquement classées en fonctionnelles (à GH avec acromégalie, à PRL avec aménorrhée-galactorrhée ou à ACTH avec maladie de Cushing) et non fonctionnelles (immunoréactives pour FSH-LH). Grâce aux progrès techniques, la classification tinctoriale (acidophile, basophile et chromophobe) a été remplacée par la classification immunocytochimique en 5 types principaux (GH, PRL, ACTH, TSH, FSH-LH), sans oublier les tumeurs silencieuses (ACTH, GH, TSH). Ces tumeurs sont en majorité bénignes. Cependant, 45% sont invasives. La classification de la World Health Organization (WHO) 2004 a individualisé « l’adénome atypique », de malignité incertaine, abandonné dans la WHO 2017. En 2013, une classification pronostique française, en 5 grades, basée sur l’invasion et la prolifération, a identifié des tumeurs de grade 2b, avec un haut risque de progression/récidive. Certaines d’entre elles, dites « agressives », sont résistantes aux traitements médicaux et récidivent. Seules de rares tumeurs (0,2%), développant des métastases au cours de l’évolution, sont considérées comme malignes et nommées « carcinomes ». Cependant, d’après une étude multicentrique européenne, les tumeurs agressives et les carcinomes seraient «the two sides of the same coin».

Aujourd’hui, une classification pathologique pronostique et des marqueurs pathologiques aident le clinicien à choisir le traitement le plus adapté pour les patients. Demain, grâce à un travail collaboratif et multidisciplinaire, des marqueurs génétiques et/ou moléculaires de la malignité hypophysaire seront identifiés.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.