Résumé

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Syndrome cérébelleux révélant une hypophysite lymphocytaire chez une patiente de 12 ans

Dr H. MARMOUCHa, Dr F. BOUAFIFb, Dr Y. AYADIb, Dr M. ABROUGb, Dr M. CISSEb, Dr AC. TOMAb, Dr H. AMAMAb

a Service de Médecine Interne-Endocrinologie- Hôpital Fattouma Bourguiba à MONASTIR-TUNISIE, MONASTIR ; b Service de Pédiatrie-Néonatologie- Centre Hospitalier d'AUXERRE- FRANCE, Auxerre

Introduction: L’hypophysite lymphocytaire est une atteinte inflammatoire rare de la glande hypophysaire. Le diagnostic positif est difficile. Elle peut se traduire par un hypopituitarisme ou parfois un syndrome tumoral mimant un adénome hypophysaire.

Observation: Il s’agit d’une patiente âgée de 12 ans, sans antécédents pathologiques notables, ayant présenté depuis 1 mois et de façon progressive une asthénie, une anorexie, un ralentissement psychomoteur et une faiblesse au niveau des jambes, des vertiges rotatoires permanents avec des céphalées. L’examen clinique a révélé une ataxie cérébelleuse.

Le bilan hormonal a mis en évidence une insuffisance corticotrope avec une cortisolémie basse, une insuffisance thyréotrope avec une FT4 effondrée à 1.2 ng/l, une TSH à 8.9 mU/l sans hyperprolactinémie. La recherche d’auto-anticorps par immunofluorescence à mis en évidence la présence d’anticorps anti-thyroglobuline, anti-microsomiaux et anti-gliadine de type IgA.

L’IRM cérébrale a objectivé un processus expansif intrasellaire et suprasellaire de 12 mm de diamètre en iso signal en T1, hypo signal hétérogène en T2 mimant un macroadénome hypophysaire, sans compression du chiasma optique et sans anomalies cérébrales. l'exploration ophtalmologique est sans anomalies.

La patiente n’a pas de signes clinico-biologiques évocateurs de granulomatose ni tuberculose. 

L’évolution sous corticothérapie et opothérapie a été marquée par une disparition totale des anomalies neurologiques en quelques jours. Un contrôle de l’imagerie est prévu.

Discussion: Nous rapportons un cas pédiatrique d’hypophysite associée à une thyroidite d'hashimoto. L’originalité de cette observation réside dans la rareté de cette affection, sa survenue chez une fille de 12 ans et son mode de révélation (ataxie). 

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