Résumé

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Dystrophie musculaire de Becker et acromégalie: Association fortuite

Dr AP. OPOKO^a, Dr A. LABIED^a, Dr S. EL MOUSSAOUI^a, Pr G. BELMEJDOUB^a

^a Service d'Endocrinologie, Hôpital Militaire d'instruction Mohammed V, Rabat, Maroc, Rabat

Introduction

La dystrophie musculaire de Becker (DMB) est une maladie génétique liée à la mutation du gène codant pour la dystrophine (en Xq11). Il s’agit d’une dystrophinopathie récessive liée à X qui affecte classiquement le sexe masculin et se présente cliniquement par une faiblesse musculaire des membres inférieurs avec démarche dandinante. L’association de la DMB avec l’acromégalie n’a jamais été rapportée. Nous décrivons un cas d’acromégalie découverte concomitamment à la DMB.  

Observation

Patient de 56ans sans antécédent notable, consulte pour une douleur des hanches sans traumatisme, associée à une fatigabilité musculaire avec limitation du périmètre de marche. L’examen clinique trouve une démarche dandinante sans amyotrophie, ni déformation des membres et une dysmorphie acrofaciale évoquant une acromégalie, TA:160/100mmHg. La biologie trouve des IGF1 élevés et un taux de GH à 85ng/ml, ASAT:118UI/l, ALAT:112UI/l, CPK: 2891UI/l. L’IRM hypothalamo-hypophysaire objective un macroadénome hypophysaire de 21mm avec extension suprasellaire. L’EMG note un ralentissement des vitesses de conduction aux membres inférieurs, la biopsie objective une dystrophie musculaire dont l’étude histo-enzymatique a posé le diagnostic de la DMB.

Discussion

La découverte de la DMB après 50 ans est une situation rare. Cette expression clinique tardive serait due à des mutations ou délétions avec déficit moins important en dystrophine, cependant il n’y a pas de corrélation clinico-génétique au cours de la DMB. Une deuxième particularité du cas est l’association à l’acromégalie. La DMB bien qu’étant le mode de découverte aucune corrélation génétique n’a été retrouvée entre les deux maladies.

 

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