Résumé

P179

Paragangliome malin métastatique avec mutation SDHB : efficacité à 5 ans du traitement par sunitinib. A propos d'un cas

Dr I. RAINGEARDa, Dr E. ASSENATb, Pr M. KLEINc, Dr E. DUTERTREa, Dr M. SARDINOUXa, Pr J. BRINGERa, Pr E. RENARDa

a MALADIES ENDOCRINIENNES HOPITAL LAPEYRONIE CHU MONTPELLIER, MONTPELLIER ; b ONCOLOGIE MEDICALE HOPITAL SAINT ELOI CHU MONTPELLIER, MONTPELLIER ; c ENDOCRINOLOGIE CHU NANCY, NANCY

Diagnostic de paragangliome rétro-hépatique en 2004 chez une patiente de 28 ans, devant une HTA maligne, une élévation des dérivés méthoxylés à 10N.

Exérèse chirurgicale (tumorectomie + surrénalectomie droite + résection de la VCI avec prothèse cave).

Histologie: paragangliome, Ki67 30% , absence d’atteinte surrénalienne, VCI non infiltrée.

Analyse génétique :  mutation SDHB.

En post-opératoire, normalisation tensionnelle, dérivés méthoxylés à 1.2N et bilan annuel par TDM et scintigraphie MIBG  normal.

Fin 2008, déménagement à Montpellier.

1ère consultation: TA 170/90 mmHg. Dérivés méthoxylés 3.5N.

Scintigraphie MIBG : hyperfixation du segment IV hépatique

18-FDG-TEPSCAN: multiples localisations secondaires, hépatiques, osseuses, ganglionnaires et en périphérie de la prothèse vasculaire.

Instauration d’un traitement par Sunitinib 50mg/jour.

A 3 mois : TA normalisée sous ARA2, dérivés méthoxylés à 1.5N, hypothyroidie centrale. Nette diminution de l’intensité de fixation des lésions secondaires.

Efficacité maintenue à 6 mois puis 1 an.

Début 2010 : syndrome mains pieds invalidant. Arrêt du sunitinib 15 jours puis reprise à 25mg/jour.

TEP SCAN au18-FDG  3 mois après le changement de posologie : augmentation de fixation des lésions secondaires.

Augmentation posologique à 37.5 mg/jour.

Mars 2014 : Lésions secondaires stables, dérivés méthoxylés 1.5N, TA normale sous ARA2. Traitement bien toléré.

Conclusion : nous décrivons l’efficacité antisécrétoire et anti-tumorale prolongée du traitement par Sunitib dans ce contexte de paragangliome sécrétant multimétastatique génétiquement prédisposé, avec une bonne tolérance clinique et des effets secondaires bien maîtrisés.

afficher le poster