Résumé

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La Néoplasie Endocrinienne Multiple : Etude cliniques et évolutives

Dr NS. FEDALAa, Dr F. YAKERa, Dr S. KABOURa, Pr L. GRIENEb, Dr M. CHIKOUCHEb, Dr AEM. HADDAMc, Pr L. GRIENEb, Pr F. CHENTLIa

a Service endocrinologie centre hospitalo universitaire Bab el oued, Alger ; b Service hormonologie centre Pierre et marie, Alger ; c Service endocrinologie centre hospitalo universitaire BOLOGHINE, Alger

Introduction

Les  NEM   sont  rares  et   se caractérisent  par l'association d’une néoplasie ou hyperplasie d’au moins deux glandes endocrines

Elles sont causées par une mutation à transmission autosomique dominante des gènes MEN 1 (dans la NEM 1) et du proto-oncogène RET (NEM2)

Objectif

Etudier les caractéristiques phénotypiques des NEM

Population et méthode

31 patients porteurs de NEM ont été  suivis en   32 ans. Tous les patients ont   bénéficié  d’  une exploration guidée  

Résultats

 70,9%  sont  des  MEN2a .L ’ Age moyen des NEM1 : 43 ans  VS 34,04 NEM 2a. Les premières manifestations   sont  l’adénome hypophysaire  44,44 % et l’hyperparathyroïdie  33,33 % L’association hyperparathyroïdie + adénome hypophysaire est observée dans 66,66 %  avec   tumeur pancréatique (11,11%),  surrénalienne (22,22 %),  carcinoïde digestif (11,11%) et  paragangliome (22,22%). L’adénome hypophysaire est fonctionnel dans 50,7% des cas :prolactinome (28,57%) somatotrope (11,11 %)  gonadotrope (11,11%).  Ce   sont  des  macroadénomes    dans71,42 %    L’hyperparathyroïdie  est  trouvée  dans 88,88%.La  première  manifestation  dans la NEM 2a est  le CMT 60%  . Les circonstances de découverte  sont :   une masse cervicale ( 22,7%), une HTA (36,36 %) et un dépistage familial ( 40,9%). Le phénotype  est partiel dans 59,09% . Les tumeurs  sont bilatérales dans  ¾ des  phéochromocytomes .  la taille  moyenne du CMT  28,67 mm, classé  stade  I  (68,18%).une corrélation génotype-phénotype  est constatée    pour  la mutation 634 et   618    du gène RET   

 La rémission   est observée  dans 33,33% des  NEM1 et 13,63% des NEM2

Conclusion

Les NEM1 et 2 doivent être reconnues et  traitées  précocement. L’étude génétique  est   systématique   

 

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