Résumé

POP-028

Une grossesse de « StAR »

F. Albarel*a (Dr), R. Reynaudb (Pr), M. Jegadenc (Mme), G. Simoninb (Dr), T. Bruea (Pr), B. Courbiered (Dr)

a Service d'endocrinologie, Aix-Marseille Université, CRMR DEFHY, AP-HM, Hôpital de la Conception, Marseille, FRANCE ; b Service de pédiatrie multidisciplinaire, Aix-Marseille Université, CRMR DEFHY, AP-HM, Hôpital Timone Enfant, Marseille, FRANCE ; c Centre Clinico-Biologique d’Assistance Médicale à la Procréation, Pôle Gynecologie-Obstétrique , AP-HM, Hôpital de la Conception,, Marseille, FRANCE ; d Centre Clinico-Biologique d’Assistance Médicale à la Procréation, Pôle Femmes-Parents-Enfants, AP-HM, Hôpital de la Conception, Marseille, FRANCE

* frederique.albarel@ap-hm.fr

L’hyperplasie lipoïde congénitale des surrénales est caractérisée par une altération proximale de la stéroïdogénèse gonadique et surrénalienne. L’étiologie la plus fréquente est la mutation du gène de la protéine StAR (Steroidogenic Acute Regulatory protein). Quelques grossesses ont été rapportées dans des formes « non classiques », avec puberté spontanée.

Nous rapportons la première grossesse chez une femme homozygote pour la mutation 719del C de StAR, révélée à 10 jours de vie par un syndrome de perte de sel, n’ayant pas présenté de puberté spontanée.

Cette patiente a bénéficié d’une induction pubertaire à 13 ans par traitement hormonal substitutif (THS). A 22 ans devant un désir de grossesse, une tentative de stimulation par citrate de clomiphène a été réalisée, avec obtention d’une croissance folliculaire et sélection de deux follicules dominants (18, 15 mm), une oestrogénie basse (18 pg/mL) et un endomètre fin non prolifératif (3mm). Une stimulation ovarienne pour FIV a été décidée avec instauration d’un THS pour une préparation endométriale en vue d’un transfert embryonnaire frais. Huit ovocytes matures ont été obtenus, avec 6 embryons diploïdes, dont deux ont été transférés (fausse-couche précoce) et 4 congelés. Une grossesse évolutive est en cours après un deuxième transfert d’embryons congelés sur un endomètre préparé par un THS.

Ce cas illustre la possibilité d’obtenir une croissance folliculaire avec des ovocytes matures et des embryons en l’absence de stéroïdogenèse ovarienne StAR-dépendante, avec une 1ère grossesse obtenue chez une patiente présentant une « forme classique » de mutation de StAR, sans puberté spontanée.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.

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