Résumé

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Une cause inhabituelle de diabète insipide central : L’infundibulo-hypophysite

S. Sellay*^a (Mlle), M. Benkacem^a (Mme), A. Labied^a (Mlle), N. Belmrhar^a (Mlle), S. Moussaoui^a (Mme), G. Belmejdoub^a (Mme)

^a service d'endocrinologie diabétologie, Hopital militaire d'instruction Mohamed V, Rabat, MAROC

* dr.sellays@gmail.com

L’infundibulo-hypophysite représente un tiers des diabètes insipides classés comme idiopathiques. Elle survient chez la femme jeune dans le troisième trimestre de la grossesse ou en post partum immédiat dans 70% des cas.

Matériels et méthodes:

Il s’agit de deux patientes âgées respectivement de 32 et 35ans qui consultent pour un syndrome polyuro-polydipsique (avec des entrées 15l et sorties 13 l). Ce tableau endocrinien a été apparu dans le post partum pour la 1^ère patiente. Les causes évidentes ont été éliminées. L’IRM hypothalamo-hypophysaire montre pour les 2 patientes un épaississement de la tige pituitaire et un traitement à base de la desmopressine 10ug a été instauré avec une bonne évolution. L’IRM faite 2 ans après montre une disparition de l’épaississement de la tige pituitaire.

Discussion et conclusion:

L’infundibulo-hypophysite lymphocytaire consiste en une infiltration lymphocytaire essentiellement, mais aussi plasmocytaire, de la glande hypophyse.

L’origine auto-immune de la maladie est fortement suggérée par son association à d’autres atteintes auto-immunes et par l’aspect anatomo-pathologique d’infiltration lymphocytaire, avec fibrose du tissu hypophysaire ainsi que mise en évidence d’auto-anticorps dirigés contre l’hypophyse dans quelques observations, parfois antécédents auto-immuns (sarcoïdose, lupus, fibrose rétropéritonéale) [1].

Elle se manifeste à la phase aiguë par une hypertrophie pseudo tumorale de la glande hypophyse et de la tige pituitaire dont l’évolution se fait vers une atrophie hypophysaire.

Référence:

1. Wong S, Lam WY, Wong WK, Lee KC. Hypophysitis presented as inflammatory pseudotumor in immunoglobulin G4 - related systemic disease. Hum Pathol 2007; 38(11):1720-1723.

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