Résumé
Effet inhibiteur de l’Interféron alpha sur un paragangliome abdominal récidivant
T. Bahougne*a (Dr), A. Imperialeb (Dr), G. Chabriera (Dr), E. Baudinc (Dr), C. Royd (Pr), H. Lange (Pr), L. Kesslera (Pr)
a CHU Strasbourg, Service Endocrinologie, diabète, et nutrition, Médical B, Hopital Civil, Strasbourg, FRANCE ; b CHU Strasbourg, Service de Médecine nucléaire, Strasbourg, FRANCE ; c Gustave Roussy (IGR) Centre de Lutte Contre le Cancer (CLCC) de Villejuif, Villejuif, FRANCE ; d CHU Strasbourg, Radiologie et imagerie médicale, NHC, Strasbourg, FRANCE ; e CHU Strasbourg, Service d'Urologie, Strasbourg, FRANCE
* tbahougne@gmail.com
Introduction
L’hypersécrétion de catécholamines est dans 10 à 20% des cas, secondaire à un paragangliome (PGL). Les phéochromocytomes et les PGLs présentent un risque de récidive métastatique ou de nouvelle tumeur de 16 % à 10 ans [1].
Observation
Mr B, âgé de 51 ans, présente comme principal antécédent un PGL de 6 cm rétro péritonéale latéro-aortique gauche opéré en 2005 (Ki à 13.5%), avec initialement une hyperfixation isolé en TEP-FDG. En 2013, le patient présente une récidive symptomatique due à 3 lésions supra centimétriques hyper métaboliques en TEP-FDG, à proximité du pédicule rénal gauche. La chirurgie permettra l’exérèse de 4 lésions (Ki 67 à 15%, score PASS à 8).
Un an plus tard, les normétanéphrines (NMN) sont augmentées de façon isolées à 2.5 fois la normale et le bilan morphologique montre une lésion de 17 mm en regard du pédicule vasculaire rénal gauche, hyper métabolique en TEP-FDG. L’enquête génétique n’a pas retrouvé d’anomalie pour les gènes SDHx et VHL.
Après avis auprès de la RCP Comète, devant les risques chirurgicaux et la localisation rétro péritonéale un traitement par peginterféron alfa est proposé. A 3 mois de l’instauration, les NMN sont quasi normalisées, et la réévaluation morphologique retrouve une régression de la lésion de plus de 50%.
Discussion
Comme décrit dans la littérature [2], un traitement par interféron alpha pourrait être une alternative thérapeutique en cas de récidive de PGL, qui doit être évaluée sur de plus grand échantillon.
[1] Plouin etAl. MCED N°63, 2013
[2] Motylewska etAl. EndokrynolPol. 2013
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.