Résumé
crise aiguë d'hypercalcémie révélant un carcinome parathyroïdien
S. Leghlimi*a (Dr), K. Rifaia (Dr), Z. Houaria (Dr), S. Moussaouia (Dr), G. Belmejdouba (Pr)
a Service d'endocrinologie et maladies métaboliques de l’hôpital militaire d'instruction MED V- Rabat, Rabat, MAROC
* s.leghlimi@gmail.com
Introduction :
Le carcinome parathyroïdien est une affection exceptionnelle qui représente 1 % des tumeurs de la glande parathyroïde, son diagnostic est difficile. Il doit être suspecté devant une hyperparathyroïdie primaire sévère associée le plus souvent à une masse cervicale palpable.
Observation :
Il s’agit d’une patiente âgée de 52 ans, hospitalisée pour crise aiguë hypercalcémique.. L’examen clinique trouve une masse de 6 cm latéro-cervicale droite.
Le bilan biologique retrouve :
- Une hypercalcémie sévère à 193 mg/l
Un traitement à base de biphosphonates avec réhydratation par du sérum salé et des diurétiques a permis une amélioration clinico-biologique
Le bilan étiologique montre:
- La parathormone intacte (1-84) élevée à 1072 pg/ml orientant vers une origine parathyroïdienne primitive
- Une masse parathyroïdienne droite mesurant 67mm x 38mm x 49mm a été objectivée sur l’échographie cervicale.
- La tomodensitométrie cervicale confirme les données échographiques.
Une parathyroïdectomie et une thyroïdectomie totale ont été effectuée;l’examen anatomo-pathologique est en faveur d’un carcinome parathyroïdien.
le bilan d’extension était sans particularité
Discussion :
Le carcinome parathyroïdien est une tumeur maligne hypersécrétante, de diagnostic difficile, dont le traitement est avant tout chirurgical.
Le pronostic dépend essentiellement de la possibilité de réaliser d’emblée l’exérèse chirurgicale complète, dans certaines formes très agressives une radiothérapie complémentaire post-opératoire est susceptible d’améliorer le contrôle tumoral locorégional. L’utilisation de calcimimétiques est une voie de traitement possible, particulièrement pour les formes métastatiques non opérables. La parafibromine, protéine codée par le gène HRPT2, représente une nouvelle voie pour le développement de thérapies ciblées du carcinome parathyroïdien.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.