Résumé

P006

Syndrome de kallman de morsier : à propos d’un cas

K. Rifai*a (Dr), M. Benkacema (Dr), A. Gaouzia (Pr)

a CHU Ibn Sina hopital d'enfants, Rabat, MAROC

* rifai-kaoutar@hotmail.fr

Le syndrome de Kallmann de Morsier est une maladie du développement neuronal définieparl’association d’un déficit gonadotrope congénital et d’une anosmie ou d’une hyposmie. Cette dernière est liée à l' hypoplasie ou à l’aplasie des bulbes olfactifs.

Garçons de 14 ans, issu d’un mariage consanguin, suivi pour micropénis associé à une cryptorchidie bilatérale. Sur le plan fonctionnel, il se plaint d’une hyposmie.

L’enfant a bénéficié d’une orchidopexie bilatérale avec cure de micropénis.

L’examen clinique trouve unevergemesurant 6 cm avec testicules prépubères et une pilosité pubienne stade 3 de Tanner, le reste de l’examen est sans anomalie.

Le bilan hormonal révèle un hypogonadisme hypogonadotrope, le reste de l’hypophysiogramme est normal. le caryotype est 46 XY.

L’IRM hypothalamo-hypophysaire montre une absence de visualisation des bulbes olfactifs, la glande hypophyse est sans anomalie.

Le syndrome de Kallmann est une affection rare (estimée à 1/10 000) décrite pour la première fois en 1944parFranz Josef Kallmann, Dans la majorité des cas, le syndrome est découvert à l’occasion d’une exploration d’un retard pubertaire ; plus rarement, la maladie est suspectée devant l’existence chez un jeune garçon d’un micropénis et/ou d’une cryptorchidie associée à une anosmie.

En dehors des cas sporadiques qui semblent les plus fréquents, trois modes de transmission ont été évoqués dans les formes familiales.

Son traitement repose sur une androgénothérapie à vie et sur les analogues de GnRH

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.