Résumé

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Contre-indication cardio-vasculaire au don d’ovocytes chez une patiente présentant un syndrome de Turner avec une faible population cellulaire masculine en mosaïque révélée en hybridation in situ.

J. Thebert*a (Mlle), F. Schefflerb (Dr), H. Dessuantb (Dr), A. Receveurb (Dr), C. Tribouilloyc (Pr), M. Benkhalifab (Dr), P. Mervielb (Pr), A. Devauxb (Dr), H. Copinb (Pr), R. Desaillouda (Pr), R. Cabry-Goubetb (Dr)

a Service d’Endocrinologie, CHU Amiens, Amiens, FRANCE ; b Médecine et Biologie de la Reproduction, Cytogénétique et CECOS de Picardie, Amiens, FRANCE ; c Centre d’explorations des cardiopathies valvulaires, Service de Cardiologie, Amiens, FRANCE

* julie.thebert@hotmail.fr

Introduction Le syndrome de Turner induit un épuisement du stock folliculaire par accélération de l’atrésie. Ces patientes peuvent bénéficier d’une prise en charge par FIV avec don d’ovocytes.

Observation Couple dont la patiente est suivie pour syndrome de Turner avec mosaique 46X-46XY (population cellulaire comportant un chromosome Y objectivé uniquement par hybridation in situ dans 3% des noyaux cellulaires et dans une mitose cinquante). Cliniquement, patiente en surpoids avec micro-souffle éjectionnel aortique 0.5/6 sur bicuspidie de la valve aortique et dilatation de l’aorte ascendante à 39 mm au niveau des sinus de Valsalva. Selon les recommandations de la HAS, contre-indication absolue de grossesse, proposition de prise en charge en adoption.

Discussion Les complications liées aux grossesses obtenues après don d’ovocytes chez ces patientes turnériennes sont nombreuses, en particulier le risque cardio-vasculaire par dissection aortique [1]. La littérature rapporte 7 cas de dissection aortique chez ces patientes enceintes ou en post-partum avec survenue de 6 décès maternels [2]. Les recommandations HAS et du CNGOF imposent un bilan cardiaque complet avant validation de la prise en charge. Un transfert mono-embryonnaire est obligatoire avec suivi cardiologique rapproché pendant la grossesse et le post-partum. L’accompagnement multidisciplinaire réalisé au sein des CECOS est donc majeur pour ces patientes avec syndrome de Turner.

Références

[1] Matura LA, Ho VB, Rosing DR, Bondy CA. Aortic valve disease in Turner syndrome. Circulation 2007; 116 (15):1663-70.

[2] ASRM. Increased maternal cardiovascular mortality associated with pregnancy in women with Turner syndrome. Fertil Steril 2008; 90 Suppl 3: S185-S186.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.

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