Résumé
L’infundibulo-neurohypophysite : un cas rare d’hypophysite
E. Barrak*a (M.), B. Dupasa (Pr), S. Martinb (Dr), C. Ansquerc (Dr), B. Cariouc (Pr), D. Druic (Dr), M. Le Brasc (Dr)
a CHU NANTES, Nantes, FRANCE ; b CHU -NANTES, Nantes, FRANCE ; c CHU-NANTES, Nantes, FRANCE
* barrakelias@yahoo.fr
Introduction
Les pathologies inflammatoires et infiltratives hypophysaires constituent un groupe hétérogène de lésions pouvant atteindre n’importe quelle structure de la glande. L’infundibulo-neurohypophysite (INH) est une pathologie rare touchant aussi bien l’homme que la femme, distincte de l’adéno-hypophysite qui survient habituellement chez la femme en péri-partum.
Observation
Une femme de 17 ans, sans antécédent, a présenté brutalement un syndrome polyuro-polydipsique (>5L/jour) sans facteur déclenchant (absence de grossesse). Le test de restriction hydrique n’a pas été réalisé car jugé dangereux en raison d’une natrémie à 143mmol/L, osmolarité urinaire à 87mosm/kg (600-900). Le diagnostic de diabète insipide (DI) central a été retenu compte-tenu d’anomalie IRM associée (épaississement de la tige pituitaire à 6,1mm [N<3mm au chiasma], sans perte de signal de la post-hypophyse). Le bilan hormonal était normal en dehors d’une insuffisance thyréotrope (T4 à 6,8 pg/ml, TSH insuffisamment augmentée). Le bilan étiologique comprenant scanner TAP, PET-18FDG était négatif. La patiente a été substituée par desmopressine et L-thyroxine. A 9 mois, l’IRM a montré une normalisation spontanée de l’aspect de la tige pituitaire à 2 mm et une perte de l’hypersignal de la post-hypophyse, sans régression clinique du DI ni de l’insuffisance thyréotrope.
Discussion
L’INH est liée à une infiltration lymphocytaire auto-immune de la post-hypophyse et de la tige pituitaire, pouvant régresser spontanément ou sous corticothérapie. Elle est révélée par un DI qui persiste, parfois associé à un ou plusieurs déficits anté-hypophysaires. L’histoire clinique, l’aspect IRM initial et surtout l’évolution radiologique avec régression des anomalies IRM permettent de porter le diagnostic.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.