La protonthérapie:une nouvelle option thérapeutique pour la prise en charge post-chirurgicale d'un adénome hypophysaire gonadotrope agressif de l'enfant: à propos d'un cas
I. Oliver Petit*a (Dr), P. Caronb (Pr), AI. Bertozzic (Dr), S. Boettod (Dr), A. Sevelye (Dr), C. Alapetitef (Dr)
a Unité d'endocrinologie, Hopital des enfants, Toulouse, FRANCE ; b Service d'endocrinologie, Hopital Larrey, Toulouse, FRANCE ; c Unité d'hémato-oncologie, Hopital des enfants, Toulouse, FRANCE ; d Service de neurochirurgie, unité pédiatrique, Hopital PPR, Toulouse, FRANCE ; e Service de neuroradiologie,Hopital PPR, Toulouse, FRANCE ; f Service de radiothérapie, Institut Curie, Paris, FRANCE
* oliver.i@chu-toulouse.fr
Introduction: L'adénome hypophysaire gonadotrope est très rare chez l'enfant avec comme option thérapeutique la chirurgie et la radiothérapie. La protonthérapie, aux propriétés balistiques ultra précises, permet une radiothérapie focalisée, même des lésions profondes avec peu d'atteinte des tissus traversés et environnants.
Observation : Garçon de 10 ans, sans antécédent, présentant une baisse de l'acuité visuelle soudaine avec hémianopsie bilatérale. Examen normal (P1G1). Sur l'IRM hypophysaire : volumineuse tumeur (3,5 cm) intra et supra sellaire, avec compression du chiasma et envahissement du sinus caverneux droit. L'exploration hormonale met en évidence un déficit partiel GH/TSH alors que les concentrations de prolactine, FSH et sous-unité α sont normales; absence de mutation germinale des gènes NEM1, AIP, GNAS. Chirurgie initiale de décompression puis 9 mois plus tard résection partielle pour rechute visuelle et progression tumorale à l'IRM. L'étude histologique objective un adénome gonadotrope [bFSH (4-20%), sous unité α (40%)] et agressif [P53 (3%), MIB1 (6%)]. Compte tenu du jeune âge de l'enfant, une radiothérapie par protonthérapie (54Gy) est proposée. Avec un recul de 24 mois, aucune progression tumorale est observée sur la surveillance IRM; récupération visuelle complète et pas d'autre déficit hypophysaire. Un traitement par GH a été initié 1 an après la fin de la protonthérapie avec un excellent rattrapage statural
Discussion: L'adénome hypophysaire gonadotrope agressif est une tumeur exceptionnelle chez l'enfant, dont la prise en charge est difficile. La protonthérapie apparait une option thérapeutique en post-opératoire en cas de récidive pour contrôler la croissance tumorale et limiter les effets secondaires iatrogènes.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.