Une hyperparathyroïdie peut en cacher une autre !
S. Grunenwald*a (Dr), G. Dorrb (Dr), C. Moulya (Dr), C. Couteauc (Dr), D. Vezzosia (Dr), A. Benneta (Dr), P. Carona (Pr)
a Service d'Endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Larrey, Toulouse, FRANCE ; b Néphrologie, CHU Rangueil, Toulouse, FRANCE ; c Cancérologie, IUCT, Rangueil-Larrey, Toulouse, FRANCE
* grunenwald.s@chu-toulouse.fr
L’hypercalcémie chez les patients suivis pour une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) est le plus souvent secondaire à une hyperparathyroïdie primaire. Chez de rares patients, le diagnostic étiologique peut s’avérer plus complexe.
Une patiente de 51 ans présentant une NEM1 avec atteintes hypophysaire (microadénome mixte GH/PRL), pancréatique (lésion corporéo-caudale de 15 mm sans hypersécrétion) et une hyperparathyroïdie primaire : calcémie 2,65 mmol/l, PTH 38 pg/ml (normales: 15-85) compliquée d’ostéoporose, a été suivie pendant 2 ans. La réévaluation révèle une discrète augmentation de taille de la lésion pancréatique, l’apparition d’un ganglion rétro-pancréatique et de lésions hépatiques infracentimétriques d’allure secondaire. La calcémie s’élève brutalement à 4,6 mmol/l avec une PTH à 72 pg/ml, responsable d’une pancréatite aigue et d’une insuffisance rénale définitive par nécrose tubulaire aiguë. Une parathyroïdectomie des 7/8e permet l'exérèse de parathyroïdes hyperplasiques mais la calcémie reste élevée à 3,2 mmol/l avec une PTH indosable et le diagnostic de sécrétion paranéoplasique de PTHrp est confirmé : PTHrp 43,3 pg/ml (N<13). Des traitements par hyperhydratation, biphosphonates, corticoïdes, et analogue de la somatostatine s’avèrent inefficaces ou mal tolérés et la calcémie sera finalement contrôlée par la calcitonine. La patiente décèdera quelques mois plus tard de l’évolution de sa tumeur neuroendocrine pancréatique métastatique.
Les observations d’hypersécrétion de PTHrp associée aux tumeurs neuro-endocrines sont rares et exclusivement rapportées pour des tumeurs métastatiques. L’hypercalcémie est difficilement contrôlable et associée à une mortalité importante. Les traitements les plus efficaces seraient l’hydratation, les analogues de la somatostatine et les biphosphonates.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.