Le gigantisme secondaire à un probable syndrome de Marfan: A propos d’un cas
S. Baki*a (Dr), G. El Mgharia (Pr), N. El Ansaria (Pr)
a Service d'Endocrinologie, Diabetologie et Maladies Metaboliques, CHU Mohamed VI, Marrakesh, MAROC
* salwabaki@gmail.com
Introduction :
Le gigantisme caractérise une avance de taille majeure, supérieure à + 3 DS. Si le gigantisme peut être le signe d'une affection parfois grave, le plus souvent, il s'agit d'un caractère génétique dans le cadre d'une grande taille constitutionnelle ou familiale. Nous retraçons à travers l’exemple d’une observation, la conduite à tenir pratique devant tout cas de gigantisme.
Observation :
H.A âgée de 16 ans transférée du service de traumatologie pour prise en charge d’une grande taille. L’anamnèse ne retrouve pas d’ATCD personnel ou familial notable. L’examen clinique trouve une taille a 1.96m avec a un syndrome d’hyperlaxité cutanée avec tanner S2P2. L’exploration paraclinique trouve un âge osseux à 14 ans, IGF1 normaux, Hypophysogramme sans anomalies. IRM hypophysaire ne visualise pas d’image d’adénome ni d’hyperplasie. Le test de GH montre une GH non freinable sous HGPO. Devant la notion de syndrome d’hyperlaxité le diagnostic le plus probable est le syndrome de Marfan, néanmoins devant la notion de GH non freinable sans visualisation d’adénome dans un contexte d’IGF1 normal, la patiente a reçu une hormonothérapie pour permettre le soudage précoce du cartilage avec un suivi rapproche afin de refaire un autre test dynamique sur la GH.
Conclusion :
L’avance staturale est moins perçue comme motif nécessitant une prise en charge spécialisée. La gravite de certaines étiologies responsable du gigantisme rend compte de l’intérêt d’une exploration éclairée. Néanmoins certains cas, comme le nôtre, suscitent plus de réflexions afin de mettre en route une prise en charge adaptée.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.